小兒心內膜彈力纖維增生癥一般治療
一、治療
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或毛花苷C(西地蘭)快速洋地黃化，或其他正性肌力藥物和強效利尿藥，并應長期服用地高辛維持量，可達2～3年或數年之久，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加用卡托普利(開搏通)長期口服，對改善心功能有明顯效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮質激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜換置術，術后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術。考慮本病發病機制可能與免疫功能失調有關，近年應用免疫抑制藥治療，主要用潑尼松(強地松)1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作為維持量，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。
二、預后
本病預后嚴重，單純心內膜彈力纖維增生癥不予治療大多于2歲前死亡，病死率最高在最初6個月。病死率約20%～25%。發病年齡較大，對洋地黃治療反應好的又能堅持長期治療者，預后較好，經長期服用地高辛和卡托普利可獲臨床痊愈。治療中應定期復查心電圖、胸片及超聲心動圖，后者恢復最晚，應于各項檢查均正常后方可停藥。確診為本病的52例的長期隨訪研究，隨訪時間平均47個月(1～228個月)，存活率半年為93%，1年為83%，4年為77%。并認為心臟指數和射血分數明顯下降者，預后不良，多于發病早期死亡。
