一、癥狀
1.貧血
一般為進行性貧血,蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀明顯。主要是骨髓造血功能衰竭所致,少數病人可能存在無效性紅細胞生成現象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的幼紅細胞從骨髓釋放到周圍血之前已被破壞。
2.感染
產后的出血和創傷很容易發生產道或全身性感染。主要因粒細胞和單核細胞減少,機體的防御功能下降所致,此外也和γ-球蛋白減少和淋巴組織萎縮有關。多數患者有發熱,體溫在39℃以上,個別患者自發病到死亡均處于難以控制的高熱之中,產后感染是造成再生障礙性貧血孕產婦死亡的主要原因。
3.出血
主要因血小板生成障礙所致,可引起不同程度的皮膚、牙齦、鼻、胎盤、消化道等各內臟器官和顱腦部出血。
二、診斷標準
根據病人的臨床表現及外周血全血細胞減少,骨髓像中3系增生減低即可診斷。診斷標準與依據如下:
1.血象
外周血呈現全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例高。
2.骨髓象
骨髓象示增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細胞減少,非造血細胞增多,骨髓小粒空虛(骨髓活檢示造血組織減少),脂肪組織增加。
3.其它
無肝脾大。能除外其他全血細胞減少的疾病(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、急性造血停滯、骨髓纖維化、低增生性白血病及惡性組織細胞病等)。重型再生障礙性貧血除臨床表現急進外,還需中性粒細胞絕對值<0.5*109/L,血小板<20*109/L及網織紅細胞絕對值<15*109/L。