一、癥狀
1.約2/3的患者為5～15歲兒童，女性較多，男女之比約1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性或隱襲起病，少數(shù)急性起病。早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為患兒比平時不安寧，容易激動，注意力分散，學(xué)習(xí)成績退步，肢體動作笨拙，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時父母或教師常可誤認(rèn)患兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。癥狀日益加重，經(jīng)過一定時期后即出現(xiàn)舞蹈樣動作和肌張力改變等。
2.舞蹈樣動作可急性或隱襲出現(xiàn)，常為雙側(cè)性，約20%患者為偏側(cè)或局限性，若局限于一側(cè)者，稱半側(cè)舞蹈病。舞蹈樣動作面部明顯，表現(xiàn)擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等;肢體出現(xiàn)一種極快、不規(guī)則的、跳動式的和無意義的不自主運動，與習(xí)慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲和內(nèi)收等，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒，軀干表現(xiàn)脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)，呼吸可不規(guī)則。伸舌很難維持，舌不停地扭動，軟腭或其他咽肌不自主運動，可致構(gòu)音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動作和講話時癥狀加重，安靜時減輕，睡眠時消失。常可在2～4周內(nèi)加重，3～6個月內(nèi)自行緩解。
3.患者肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動作、共濟(jì)失調(diào)構(gòu)成小舞蹈病三聯(lián)癥。患者舉臂過頭時手掌旋前(旋前肌征)，當(dāng)手臂前伸時因張力過低而呈腕屈、掌指關(guān)節(jié)過伸，稱舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動。若令患者緊握檢查者第2、3指，可感覺患者手時緊時松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。變異型除表現(xiàn)偏側(cè)小舞蹈病或局限性小舞蹈病，極少數(shù)患者因錐體束損害出現(xiàn)肌力減退或癱瘓，稱麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出現(xiàn)失眠、躁動、不安、精神錯亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱躁狂性舞蹈病。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使患者的騷動及舞蹈樣動作明顯加重。有些病例精神癥狀與軀體癥狀同樣明顯，以致表現(xiàn)精神病。隨舞蹈樣動作消除，精神癥狀也很快緩解。
5.約30%的病例可有風(fēng)濕性心肌炎、二尖瓣回流或主動脈瓣關(guān)閉不全等，可有風(fēng)濕熱其他表現(xiàn)如發(fā)熱、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和皮下結(jié)節(jié)等，本病可自愈，但復(fù)發(fā)者不少見。曾有報告兒童舞蹈病患者合并有中央視網(wǎng)膜動脈梗死。多數(shù)作者認(rèn)為此系患者合并有隱性心臟瓣膜病而引起視網(wǎng)膜動脈的栓塞所致。另一可能為局部的血管炎而引起血栓形成。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)起病年齡，典型的舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退等癥狀，診斷并不困難。如有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)(關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等)則診斷更可肯定。
有25%～30%的小舞蹈病患者，既無風(fēng)濕熱的其他證據(jù)，又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因，這些患者實際上仍屬風(fēng)濕性舞蹈病，不過舞蹈樣動作是風(fēng)濕熱的首現(xiàn)癥狀而已。
