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先天性巨結腸(先天性巨結腸 )

別名:
希爾施普龍病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
嬰幼兒人群
發病部位:
典型癥狀:
腸鳴 新生兒便秘 充血 新生兒腹脹 不排胎便
并發癥:
腸梗阻
是否醫保:
掛號科室:
外科 消化內科 肛腸外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

先天性巨結腸檢查

  另外,肌層活檢是診斷先天性巨結腸同源病的主要根據。

1.X線鋇劑灌腸

X線下鋇劑灌腸是判定病變范圍和選擇術式的重要依據。鋇劑灌腸目的是顯示痙攣段及其上方的擴張段,因此確認擴張段即可,不要過多灌入鋇劑繼續向上檢查,以免加重病兒腹脹及其危險。

  痙攣段范圍在降結腸以下者,側位顯示最清,故一般僅攝帶肛門標記的側位X線片,但痙攣段達乙狀結腸時從正位觀察才能全面。X線鋇劑灌腸的診斷率,目前仍徘徊在90%左右,其原因主要有3個:①新生兒巨結腸確診困難,一般認為新生兒巨結腸的形態學改變,生后2周才形成,有的需要3~4周甚至幾個月。盡管開展了灌腸后24~48h,動態觀察鋇劑貯留或排泄的功能性改變,但梗阻癥狀很重時,鋇劑灌腸后必須洗腸或手術,不允許延遲觀察;并發腸炎時,難于保留鋇劑達24h以上。②對短段型先天性巨結腸,尤其是超短段型先天性巨結腸,難與特發性巨結腸鑒別。③對特殊型先天性巨結腸易于漏診或誤診。

  2.直腸肛管測壓

是診斷先天性巨結腸的有效方法,具有經濟、簡便、快速而安全,以及無損傷性,可反復檢測等優點。關于測壓診斷先天性巨結腸的準確率,文獻報道不一(76%~100%)。研究證明,正常兒直腸內氣囊注入2~3ml氣體后,1~3s內肛管壓力迅速下降(稱正常反射),而先天性巨結腸病兒,向直腸內氣囊注入很多氣體,肛管壓力都不變(稱陰性反射),即無直腸肛管反射或無正常反射,有的先天性巨結腸病兒,肛管壓力不但不下降,反而上升(稱異常反 射)。陰性反射和異常反射統稱為病理反射,經檢測156例慢性便秘病兒,直腸肛管測壓的準確率為93.33%,其中誤診率為2.88%(104例病理反射者,3例除外先天性巨結腸:2例為新生兒,6個月后復查正常;另1例為胎糞性腹膜炎),漏診率為7.69%(52例有正常反射者,4例為先天性巨結腸病兒)。為提高測壓診斷的準確性,必須注意檢測方法和判斷標準。

  直腸肛管測壓診斷新生兒巨結腸應當慎重。有作者動態檢測50例正常新生兒,僅13例于生后第1天出現正常反射,48例(96%)在生后1周內出現正常反射,另2例因出院未能連續檢測,分別在生后100天和8個月測檢時出現正常反射。理論上應該說,新生兒生后自動排便,標志有直腸肛管反射,但經測壓觀察,我們認為這種剛剛形成或建立的反射,并未成熟也不穩定,故測檢中不易顯示或捕捉。

  目前一致認為,診斷和鑒別超短段先天性巨結腸與特發性巨結腸的最可靠方法,是直腸肛管測壓檢查

先天性巨結腸相關醫生

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  • 郝玉軍,主任醫師
    郝玉軍 主任醫師
    未開通
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    張庭榮 主任醫師
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  • 王利強,主任醫師
    王利強 主任醫師
    未開通
    成都市第三人民醫院 外科

    擅長疾病: 腦血管疾病的診治和介入治療,神經及精神疾病的診治

  • 何永生,主任醫師
    何永生 主任醫師
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    四川省人民醫院 外科

    擅長疾病: 難治性癲癇、帕金森氏病、三叉神經痛的外科治療。囊性腫瘤內放療、化療;在顱內腫瘤、腦血管畸形的放射外科治療,顱內腫瘤的生物靶向與綜合治療方面有較深入的研究。

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