先天性巨結(jié)腸一般治療
一、治療
盡可能切除病變腸管是最好的治療方法。非手術(shù)治療及腸造瘺術(shù)，是因病兒年齡或技術(shù)條件限制，為維持排便及生長(zhǎng)發(fā)育而采取的治療措施。
先天性巨結(jié)腸的治療方法和手術(shù)時(shí)間尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，一般應(yīng)根據(jù)病變的范圍、癥狀的程度、全身的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)以及外科醫(yī)師對(duì)所選術(shù)式熟練程度的掌握等情況選擇具體的治療方法。
?1.保守治療
此方法的目的是用各種方法達(dá)到每天或隔天排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。但是，由于先天性巨結(jié)腸患兒的癥狀頑固，使用單一方法不久后就會(huì)失效，往往需要多種方法交替或聯(lián)合使用。即使如此，有時(shí)也很難維持正常排便。
(1)口服潤(rùn)滑劑或緩瀉劑：
如石蠟油、酚酞(果導(dǎo)片)、番瀉葉、大黃等。
(2)塞肛：
用開(kāi)塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。
(3)灌腸：
0.9%鹽水灌腸是有效的治療方法。灌腸時(shí)必須注意鹽水用量及排出情況，如鹽水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸鎂液，待大便軟化后再次灌洗，應(yīng)注意小腸炎的發(fā)生，如有腹脹、發(fā)熱、水瀉等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)住院。
2.手術(shù)治療
(1)結(jié)腸造瘺術(shù)：
國(guó)外學(xué)者多主張確診后立即造瘺，國(guó)內(nèi)除病情危重且高度腸梗阻，一般狀況惡劣，為搶救生命時(shí)，很少做腸造瘺術(shù)。但近來(lái)有觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)于梗阻時(shí)間久，擴(kuò)張腸段已波及至升結(jié)腸及回盲部的患兒，主張先行造瘺術(shù)，使部分?jǐn)U張的結(jié)腸能基本恢復(fù)正常，從而減少了結(jié)腸的切除范圍，避免患兒術(shù)后的營(yíng)養(yǎng)不良及發(fā)育阻礙等多方面問(wèn)題。其造瘺部位一般多主張?jiān)谝覡罱Y(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常腸段，因該段造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收范圍，而且第2次根治手術(shù)時(shí)，關(guān)瘺與根治術(shù)可一次完成。如長(zhǎng)段型不能行乙狀結(jié)腸造瘺，而行橫結(jié)腸造瘺時(shí)，其部位應(yīng)在結(jié)腸肝曲部位，這樣可以避免損傷脾曲，不致影響根治手術(shù)拖出結(jié)腸的長(zhǎng)度。無(wú)論在何處造瘺，其瘺口必須有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，否則術(shù)后仍不能排便，癥狀也不能緩解。
(2)巨結(jié)腸根治手術(shù)：
在診斷明確后，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，排空腸腔內(nèi)潴留的大便，1～2次/d。鹽水灌腸同時(shí)口服緩瀉藥物，改善患兒全身營(yíng)養(yǎng)狀況，常規(guī)腸道準(zhǔn)備。爭(zhēng)取早日施行根治性手術(shù)。在新生兒期亦可進(jìn)行，一般在嬰兒2個(gè)月后體重4kg以上時(shí)施行手術(shù)較為安全。手術(shù)目的是要達(dá)到既要排便通暢而又不致大便失禁，應(yīng)以齒狀線以上0.5～1.5cm開(kāi)始切除狹窄段腸管和近端有明顯肥厚且擴(kuò)張的結(jié)腸，再將近端腸拖出與肛管吻合，其基本手術(shù)方法有4種。
①結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel)：
操作較簡(jiǎn)單。鈍行游離有擴(kuò)張的結(jié)腸和直腸后壁周圍組織，在恥骨平面切斷直腸，遠(yuǎn)端腸管雙層閉合。切除擴(kuò)張的結(jié)腸，近端結(jié)腸經(jīng)過(guò)骶前間隙拖到會(huì)陰部，在拖出的結(jié)腸前壁與原直腸后壁間用特制的環(huán)形鉗鉗夾，鉗夾的腸壁壞死脫落后兩個(gè)腸腔相通。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后有盲袋形成，造成繼發(fā)性便秘的大便溢出性失禁。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)有多種改良術(shù)式避免盲袋的產(chǎn)生，減少并發(fā)癥，提高療效。
②直腸黏膜切除、結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出術(shù)(Soave)：
本法亦可用于家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉病，不需要解剖盆腔，不會(huì)損傷骶叢神經(jīng)，無(wú)肛門或膀胱失禁之虞。但直腸肌套管易萎縮，肌套內(nèi)有時(shí)感染。術(shù)后容易發(fā)生狹窄和小腸結(jié)腸炎，內(nèi)括約肌正常松弛少。
③拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson)：
廣泛分離盆腔及遠(yuǎn)端結(jié)腸，切除擴(kuò)張、肥厚的結(jié)腸，直腸從肛管內(nèi)翻出，結(jié)腸再由翻轉(zhuǎn)的直腸內(nèi)套出，在會(huì)陰進(jìn)行結(jié)腸與肛管的斜行吻合。此術(shù)操作范圍大，容易損傷支配膀胱、直腸的神經(jīng)。在腹腔內(nèi)切除結(jié)腸，腹腔感染可能性較大，早期并發(fā)吻合口漏較多，適合于較大兒童。
④經(jīng)腹直腸、結(jié)腸切除術(shù)(Rehbein)：
切除有病變的腸管，結(jié)腸與直腸吻合在恥骨平面下1～2cm處進(jìn)行，根據(jù)病兒的年齡保留肛管及直腸遠(yuǎn)端3～7cm。本術(shù)未切除肛管及直腸末端的無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段，術(shù)后便秘較多，內(nèi)括約肌持續(xù)痙攣，缺乏直腸、肛管松弛反射。術(shù)后應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期的擴(kuò)張，必要時(shí)應(yīng)切斷肛門內(nèi)括約肌。根據(jù)國(guó)外隨訪術(shù)后腹瀉、失禁及便秘均比Soave術(shù)明顯減少。術(shù)后晚期并發(fā)癥較多，包括便秘、腹瀉、污糞、失禁、小腸結(jié)腸炎及腸梗阻。便秘的原因?yàn)闊o(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段切除不徹底，保留括約肌失弛緩癥，吻合口狹窄。
近年來(lái)，國(guó)內(nèi)大都采用Duhamel的改良術(shù)式，其改良術(shù)方法有：①北京兒童醫(yī)院用環(huán)鉗吻合術(shù)代替縫合法。②中山醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院應(yīng)用直腸結(jié)腸切除、斜端吻合術(shù)等都獲得良好效果。它減少直腸周圍的損傷，保留排便控制功能。③結(jié)腸直腸“Z”形吻合術(shù)，結(jié)腸與直腸直接吻合，兩者間無(wú)隔膜，腸腔大，不存在盲袋與閘門，吻合后的腸腔通暢無(wú)阻。④同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院“心形”吻合治療先天性巨結(jié)腸癥。手術(shù)操作在盆腔外進(jìn)行吻合，有效避免了盆腔內(nèi)污染，且仍保持吻合前高后低，已取得理想的療效。中南大學(xué)湘雅第二醫(yī)院小兒外科采用改良的Dtahamel lkeda術(shù)式治療先天性巨結(jié)腸癥124例以及“心形”吻合術(shù)治療先天性巨結(jié)腸癥20余例。通過(guò)初步比較，其療效無(wú)明顯差異，手術(shù)的效果與手術(shù)者熟練程度，操作細(xì)致和術(shù)前準(zhǔn)備有密切關(guān)系。近來(lái)，國(guó)內(nèi)外已應(yīng)用吻合器及腹腔鏡治療先天性巨結(jié)腸癥，均已有可喜的成績(jī)。筆者近年來(lái)也開(kāi)展了吻合器施行新生兒先天性巨結(jié)腸癥的救治術(shù)，取得良好的效果。為根治先天性巨結(jié)腸癥又開(kāi)辟了一新的途徑。
全結(jié)腸型的先天性巨結(jié)腸癥在切除全部結(jié)腸后，常有稀便和夜間失禁，術(shù)后死亡率高達(dá)20%左右。多用Martin術(shù)，切除脾曲以前的結(jié)腸，將降結(jié)腸以下與小腸進(jìn)行長(zhǎng)距離的側(cè)側(cè)吻合術(shù)，拖下的小腸與直腸肛管間可按Duhamel鉗夾法處理。保留的結(jié)腸仍有吸收水分的功能，腸蠕動(dòng)在側(cè)側(cè)吻合的小腸結(jié)腸間緩慢進(jìn)行。
3.術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理
(1)傷口感染：
傷口感染約占7.4%～17.6%，引起感染的主要原因是腹腔內(nèi)切除巨大腸管、盆腔縫合時(shí)糞便泄漏，導(dǎo)致盆腔、腹腔、傷口污染所致。除此之外，某些長(zhǎng)期便秘病兒腸內(nèi)容物大量貯積，形成巨大糞石，術(shù)前無(wú)法清除，術(shù)時(shí)掏出糞塊以致嚴(yán)重污染腹腔。其預(yù)防方法是術(shù)前必須經(jīng)過(guò)10～14天結(jié)腸回流灌洗，完全清除積糞，并將每天吃下食物灌洗干凈。術(shù)前除口服抗生素外，并附加藥物保留灌腸，術(shù)時(shí)最好避免在腹腔內(nèi)切斷、縫合腸管。對(duì)于已形成糞石術(shù)前難以經(jīng)直腸粉碎流出者，術(shù)時(shí)應(yīng)注意保護(hù)傷口，糞石兩端腸管鉗夾，將糞塊與腸管整個(gè)切除，以免掏糞時(shí)之污染。如病情不允許可在清除糞塊后先做腸造瘺，待數(shù)月后再行根治術(shù)。Skaba報(bào)道有6.4%因傷口感染合并裂開(kāi)、腸管脫出，必須再次手術(shù)回納腸管并減張縫合。巨結(jié)腸術(shù)后腸脫出者，除腹脹及小兒哭鬧時(shí)腹壓突然增加沖擊腹壁，以致縫合線撕裂外，主要原因是傷口感染所致。
(2)尿潴留：
尿潴留多數(shù)可在3～5天內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。Swenson手術(shù)因盆腔廣泛分離，易損傷盆叢神經(jīng)，造成術(shù)后膀胱收縮無(wú)力尿潴留。文獻(xiàn)有報(bào)道成年后影響陰莖勃起、射精不良之病例。筆者醫(yī)院早期曾遇1例術(shù)后尿潴留，1月后仍須腹部加壓幫助排尿，直至數(shù)年后恢復(fù)正常。預(yù)防這一并發(fā)癥的方法主要是減少盆腔損傷，尤其是新生兒應(yīng)貼近腸壁分離，減少拉鉤向兩側(cè)擠壓牽拉，以致拉鉤在盆壁上壓榨神經(jīng)分支造成損傷，一旦發(fā)生尿潴留，應(yīng)放一留置導(dǎo)尿管，定時(shí)鉗夾開(kāi)放，輔以針灸、理療等措施，多可順利恢復(fù)。
(3)吻合口漏：
吻合口漏發(fā)生率為3.4%～13.3%，是根治術(shù)早期最嚴(yán)重的并發(fā)癥，往往造成盆腔膿腫，腹膜炎，甚至危及生命。其原因較多：
①結(jié)腸末端血供不良：
術(shù)后缺血壞死吻合口裂開(kāi)，因此在決定下拖腸管前必須確認(rèn)末端腸管血供良好。下拖過(guò)程中系膜不可旋轉(zhuǎn)扭曲或牽拉過(guò)緊，以致?lián)p傷血管。吻合時(shí)一旦發(fā)現(xiàn)腸管血供不良，必須切除該腸管，直至血供良好處方可吻合。
②盆腔感染：
凡是在盆腔內(nèi)吻合的術(shù)式如Rehbein、Ikeda、Kasai等均易發(fā)生盆腔感染，吻合口浸泡于膿腔之中造成吻合口漏。
③鉗夾過(guò)高：
鉗夾頂端應(yīng)距盲端縫合線大于0.5cm，，Duhamel手術(shù)及其各種改良鉗夾術(shù)均需在恥骨聯(lián)合水平切斷直腸，封閉殘端。結(jié)腸通過(guò)直腸后拖出肛門縫合，結(jié)腸前壁與直腸后壁鉗夾，夾間腸壁壞死，使兩腸管貫通成一腸腔。若鉗夾時(shí)鉗子頂端距封閉之盲端過(guò)近，以致縫合處缺血壞死，腸內(nèi)容物漏人腹腔。原始Duhamel術(shù)鉗夾時(shí)用鼠齒鉗，頂端尖齒咬穿腸壁致使穿孔感染。當(dāng)今多數(shù)術(shù)者已改用特制環(huán)鉗。
④鉗夾后腸壁張力過(guò)大
粘連處撕裂，為了消除原始Duhamel術(shù)式的盲袋與閘門，許多術(shù)者改用結(jié)腸直腸前壁直接鉗夾，因而腸管牽拉過(guò)緊，張力過(guò)大，以致壞死后粘連處裂開(kāi)。因此除腸管不可牽拉過(guò)緊外，應(yīng)在盆腔內(nèi)檢查環(huán)鉗，并且在環(huán)鉗頂部將結(jié)腸直腸縫合數(shù)針，以減輕張力，有利于愈合。
⑤吻合口腸壁間夾雜脂肪垂及大量疏松結(jié)締組織
以致愈合不良吻合口裂開(kāi)，這是非常多見(jiàn)的原因之一。在腹腔游離結(jié)腸時(shí)，可見(jiàn)預(yù)定吻合腸段常附有大量脂肪垂及血管組織，必須予以分離結(jié)扎，使腸壁漿肌層裸露，以利吻合口愈合。直腸分離盆腔段用手指鈍性分離，往往將直腸周圍結(jié)締組織一并分下，如不進(jìn)行清除，則結(jié)腸直腸吻合后，兩側(cè)肌層無(wú)法緊貼愈合，必將造成愈合不良而產(chǎn)生吻合口漏，曾有醫(yī)院經(jīng)常發(fā)生吻合口漏，自采用此步驟后已杜絕再次發(fā)生。筆者近年在全國(guó)各地協(xié)助施行巨結(jié)腸根治術(shù)，尚無(wú)一例發(fā)生吻合口瘺。
⑥夾鉗脫落過(guò)早
Duhamel手術(shù)均須使用夾鉗，一般將鉗子合攏1～2齒即可，脫鉗最佳時(shí)間為術(shù)后7～8天，第5天可以緊鉗1次。如果9天后夾鉗仍不脫落，需切除鉗間壞死組織取下夾鉗。然而有時(shí)鉗夾過(guò)緊，腸壁壞死過(guò)早，于3～4天夾鉗脫落，由于直腸結(jié)腸尚未牢固粘連，以致吻合裂開(kāi)，導(dǎo)致盆腔腹腔感染。
⑦縫合不當(dāng)
Duhamel手術(shù)，須將直腸肛管壁后1/2切除與結(jié)腸吻合，其前壁1/2鉗夾，有時(shí)在縫、夾交界處漏針或留一間隙既未縫到也未夾住，術(shù)后可能糞液滲入而產(chǎn)生直腸周圍感染，影響吻合口愈合。
一旦出現(xiàn)吻合口漏，并已擴(kuò)散到盆腔或腹腔，估計(jì)單純引流、禁食、抗感染不能控制者，應(yīng)及時(shí)做回腸造瘺。否則不但感染發(fā)展危及生命，而且往往在盆腔、肛周形成多個(gè)膿腫、壁龕、竇道及死腔。久而久之，肉芽組織增生，黏膜長(zhǎng)入竇道內(nèi)，再次手術(shù)時(shí)難將黏膜切除干凈。拖下的腸管因黏膜再生形成夾層，黏膜分泌物引流不暢，反復(fù)感染形成瘢痕增殖及肛門失禁，雖多次手術(shù)，亦難以建立正常功能。
(4)結(jié)腸回縮：
①早期Swenson手術(shù)，因近端結(jié)腸游離長(zhǎng)度不夠充分，勉強(qiáng)拖下吻合，術(shù)后結(jié)腸回縮吻合裂開(kāi)。遇此情況只有暫行回腸造瘺，并等待回縮停止，根據(jù)回縮之長(zhǎng)短，愈合情況再?zèng)Q定治療方法。其根本預(yù)防方法是拖出結(jié)腸必須具有足夠長(zhǎng)度，張力不可過(guò)大。
②在施行Soave手術(shù)時(shí)，目前多用一期吻合，拖出結(jié)腸應(yīng)在無(wú)張力情況下，比吻合部長(zhǎng)0.5～1cm切斷吻合，給術(shù)后結(jié)腸回縮留有余地，切不可在強(qiáng)拉下切斷吻合。而在TCA或息肉病做Soave手術(shù)時(shí)，需將回腸由直腸鞘內(nèi)拖出吻合，因回腸回縮率高，達(dá)5cm左右，如行一期切斷吻合時(shí)，須預(yù)留長(zhǎng)度以防吻合口裂開(kāi)回縮，造成盆腔感染，肛管瘢痕形成而狹窄。我們常于肛門外留置回腸10cm，用海綿鉗鉗夾1/3，腸腔內(nèi)放留置肛管，既保證排出液氣通暢，又可防止回縮。約10天后，回腸與肛管粘連，再切除肛門外多余腸管。
(5)吻合口狹窄：
①吻合口狹窄者，早期占10.5%～23.8%，晚期仍有10%左右。引起狹窄最多見(jiàn)的原因是鉗夾，Duhamel術(shù)為使結(jié)腸直腸貫通必須用血管鉗或特制夾具鉗夾。鉗夾后兩層腸壁被壓軋缺血壞死，而相鄰腸管炎性反應(yīng)嚴(yán)重增厚粘連，形成寬厚的瘢痕狹窄環(huán)。因而有人主張常規(guī)進(jìn)行擴(kuò)張半年，以治療此類狹窄。
使用血管鉗鉗夾者，因肛門直徑僅1.5cm左右，兩鉗呈倒V形置入，鉗間距離很小，實(shí)際上夾除之腸壁僅為一小裂隙，故引起狹窄。以筆者之見(jiàn)夾鉗弊多利少，實(shí)應(yīng)摒棄和改進(jìn)。
②環(huán)形縫合：Swenson及Rehbein術(shù)，均需將結(jié)腸直腸對(duì)端吻合，術(shù)后瘢痕攣縮環(huán)形狹窄，目前我們用心形斜吻合術(shù)，擴(kuò)大吻合口周徑，已可防止這一并發(fā)癥。
③Soave術(shù)式：結(jié)腸由直腸鞘內(nèi)拖出，肛管為雙層腸壁組成，容易收縮狹窄，其預(yù)防方法為直腸鞘上部切開(kāi)，術(shù)后擴(kuò)肛?cái)?shù)月。
④盆腔感染后吻合口裂開(kāi)，愈合后直腸周圍大量瘢痕形成冰凍骨盆嚴(yán)重狹窄，一旦發(fā)生只有早期堅(jiān)持?jǐn)U肛。
(6)盲袋和閘門綜合征：
盲袋和閘門為Duhamel手術(shù)特有并發(fā)癥，發(fā)生率為6%～17.5%，其原因乃直腸結(jié)腸間隔鉗夾過(guò)低。隔前直腸形成盲袋，隔本身下垂形成閘門。肛門收縮時(shí)糞便向前進(jìn)入盲袋，久而久之盲袋內(nèi)形成一大糞石。向前壓迫膀胱，導(dǎo)致尿頻尿急。向后壓迫結(jié)腸引起梗阻。閘門下垂，致使括約肌不能收緊關(guān)閉肛門，導(dǎo)致污糞。遇此情況需重新鉗夾去除直腸結(jié)腸間隔，保持排便通暢。筆者醫(yī)院早期病例，術(shù)后10年以上仍有來(lái)院需去除間隔者。
(7)小腸結(jié)腸炎：
巨結(jié)腸根治術(shù)后發(fā)生小腸結(jié)腸炎者占10%～18%，其原因尚未完全明了，學(xué)者們認(rèn)為與狹窄段痙攣梗阻、細(xì)菌繁殖毒素侵蝕腸黏膜以及免疫功能異常有關(guān)。小腸結(jié)腸炎可發(fā)生于圍手術(shù)期或數(shù)月以后，特別是術(shù)前已有結(jié)腸炎者術(shù)后更易發(fā)生。一旦出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎癥狀：患兒腹瀉、稀臭水樣糞便、腹脹、發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)給予廣譜抗生素靜脈滴注、糾正酸中毒及脫水，必要時(shí)亦可給予慶大霉素、甲硝唑、潑尼松保留灌腸。嚴(yán)重的小腸結(jié)腸炎常可引起敗血癥、脫水、休克及DIC死亡。
近年來(lái)時(shí)有報(bào)道根治術(shù)后合并缺血性壞死性腸炎，發(fā)病率約為4.5%，預(yù)后兇險(xiǎn)，病死率更高。檢查患兒多有腹脹、腸型、大便稀臭合并有鮮血排出。纖維結(jié)腸鏡檢：常可見(jiàn)黃豆大小潰瘍。
假膜性腸炎是根治術(shù)后腸炎的另一類型，病死率高達(dá)50%。患兒大便培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)頑固性梭狀芽孢桿菌，作血清或大便毒素檢查多呈陽(yáng)性。結(jié)腸鏡檢，見(jiàn)腸壁出現(xiàn)大量黃色假膜斑塊，斑塊多在黏膜腺開(kāi)口處，由多形核中性粒細(xì)胞及纖維蛋白滲出物組成。其有效治療方法是口服或靜脈給予萬(wàn)古霉素50～100mg/(kg·d)或甲硝唑，常用廣譜抗生素?zé)o益且有害。
(8)術(shù)后腸梗阻
根治術(shù)后發(fā)生腸梗阻約占9.6%～12.7%，引起梗阻的原因多為術(shù)后腸粘連，極少數(shù)為術(shù)后腸套疊。腸管大量切除后，腹膜創(chuàng)面暴露，易引起粘連，關(guān)腹時(shí)應(yīng)將其腹膜化。腸系膜根部缺損應(yīng)仔細(xì)封閉，以防形成內(nèi)疝。腸管整理檢查有無(wú)憩室等。當(dāng)結(jié)腸大量切除時(shí)應(yīng)注意腸系膜勿旋轉(zhuǎn)扭曲。早期出現(xiàn)癥狀者給予保守治療：胃腸減壓、禁食、中藥灌胃等，多數(shù)可以達(dá)到緩解癥狀而治愈，需剖腹探查者極少。術(shù)后晚期出現(xiàn)梗阻者，如保守治療無(wú)效應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
(9)污糞、失禁：
巨結(jié)腸術(shù)后早期發(fā)生污糞失禁高達(dá)30%～40%，患兒排稀便時(shí)常常有少量糞便污染內(nèi)褲，尤其是夜晚熟睡，糞水溢出污染被褥。輕者偶有發(fā)生，重者每晚出現(xiàn)。甚至肛門失禁，失去控制能力。污糞多數(shù)在半年后好轉(zhuǎn)，1年左右痊愈。晚期仍有污糞者占20.5%，失禁約10%。引起這一并發(fā)癥的原因，主要在于切除括約肌過(guò)多，通常切除1/2或者更多。內(nèi)括約肌切除過(guò)多容易發(fā)生污糞，相反保留過(guò)多，又可出現(xiàn)內(nèi)括約肌痙攣便秘復(fù)發(fā)，究竟切除多少為恰當(dāng)，臨床醫(yī)師難以掌握。國(guó)外學(xué)者亦有同感。因此筆者改用直腸肛管背側(cè)縱切，心形斜吻合術(shù)。既全部保留了括約肌功能，又徹底解除內(nèi)括約肌痙攣，有效地防止了上述并發(fā)癥的發(fā)生。
(10)便秘復(fù)發(fā)：
根治術(shù)后約有10%的患兒發(fā)生便秘，其原因如下：
①狹窄段切除不足：
巨結(jié)腸的根本病因是由于結(jié)腸末段缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，喪失蠕動(dòng)功能造成功能性腸梗阻。近端結(jié)腸擴(kuò)大肥厚，繼發(fā)性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性，以致加重梗阻及全身癥狀。倘若病變腸段切除不足或由于某一術(shù)式而保留過(guò)長(zhǎng)(5～7cm)，術(shù)后必然發(fā)生無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管痙攣狹窄、便秘。若診斷為切除不足者，應(yīng)進(jìn)行擴(kuò)肛治療。無(wú)效者行肛門路內(nèi)括約肌切除術(shù)。
②近端擴(kuò)大腸管切除不足：
患兒病程越久，則近端結(jié)腸繼發(fā)性擴(kuò)大變性越長(zhǎng)，腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)空泡變性功能喪失。所以手術(shù)時(shí)宜盡量切除病變腸段，保證拖下腸管功能正常。倘若切除不足，癥狀復(fù)發(fā)，不但治療不易，再次手術(shù)損傷及并發(fā)癥更多。個(gè)別病例，術(shù)時(shí)拖下腸管病理檢查正常，術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)，再次活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏或消失，其原因可能與術(shù)中損傷或缺血有關(guān)，因此必須注意術(shù)中預(yù)防措施。
③腸炎反復(fù)發(fā)作：
患兒術(shù)后小腸結(jié)腸炎，反復(fù)發(fā)作經(jīng)久不愈，大量細(xì)菌毒素吸收，腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性退化失去蠕動(dòng)功能。梗阻和腸炎互為因果，導(dǎo)致便秘復(fù)發(fā)。必須強(qiáng)調(diào)對(duì)腸炎應(yīng)及時(shí)診斷給予有效治療，防止癥狀復(fù)發(fā)。
④類緣性疾病：
一些類緣性疾病，其臨床癥狀酷似巨結(jié)腸癥。如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過(guò)少癥、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟癥、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不全癥等。這些疾病往往不易鑒別，過(guò)去多以先天性巨結(jié)腸癥而手術(shù)。當(dāng)術(shù)后復(fù)發(fā)，再次核查病理切片時(shí)方被診斷。其治療方法宜切除全部病變腸管，如病變范圍廣泛預(yù)后不佳。
⑤合并神經(jīng)系統(tǒng)病變：
文獻(xiàn)報(bào)道巨結(jié)腸合并有先天愚型及神經(jīng)性耳聾以及中樞神經(jīng)病變者，治療效果不佳，易出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)癥狀。
二、預(yù)后
新生兒HD診斷治療均十分困難，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，采用常規(guī)洗腸等保守療法，半年內(nèi)病死率為50%～70%，1年達(dá)70%～90%。腸炎發(fā)生率為20%～30%左右，腸穿孔約為3.4%～6.4%。國(guó)內(nèi)余氏亦報(bào)道新生兒保守治療及腸造瘺術(shù)后總死亡率仍高達(dá)40%。新生兒根治手術(shù)死亡率為3.1%～12%，近年來(lái)也有少數(shù)病例報(bào)道根治術(shù)未發(fā)生死亡者。因此對(duì)新生兒的HD診治應(yīng)特別慎重，根據(jù)患兒一般情況及病變腸管的長(zhǎng)度、醫(yī)院設(shè)備及條件，可分別選擇中西醫(yī)結(jié)合非手術(shù)療法，經(jīng)肛門路手術(shù)及根治手術(shù)。
雖然嬰幼兒HD隨著年齡的增長(zhǎng)，其手術(shù)危險(xiǎn)性逐漸降低。但是根據(jù)國(guó)外大宗病例報(bào)道，根治術(shù)后并發(fā)癥仍然較多。術(shù)后傷口感染約占10%，吻合口漏約7.2%，腸梗阻11.2%。遠(yuǎn)期隨訪肛門失禁仍有13.6%，便秘復(fù)發(fā)9.4%，腸炎7%，死亡2.2%，需再次手術(shù)者占8.1%～12.9%。國(guó)內(nèi)隨訪1017例，大致和上述并發(fā)癥相同。近年來(lái)Shonc(1994)報(bào)道術(shù)后早期并發(fā)癥占25%以上，晚期并發(fā)癥近40%，Boley術(shù)后約一半出現(xiàn)早期梗阻癥狀，78%發(fā)生腸炎，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)占21.9%，腸瘺3.3%，死亡3.3%。Skaba報(bào)道94例Kasai術(shù)后，傷口感染12.7%，吻合口裂開(kāi)11.7%，吻合口狹窄10.6%。該學(xué)者收集文獻(xiàn)共4431例，術(shù)后死亡率為0%～3.4%，吻合口狹窄3%～21%，吻合口漏3.4%～13.3%，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)約占10%左右，腸炎5%～10%。從上述資料已不難看出，HD根治手術(shù)后并發(fā)癥仍然多而嚴(yán)重，尤其是遠(yuǎn)期隨訪時(shí)仍有10%～15%需再手術(shù);晚期病死率約2.2%～3.4%。
先天性巨結(jié)腸辨證論治
三、中醫(yī)治療
中西醫(yī)結(jié)合非手術(shù)治療：
①耳針：腎、交感、皮質(zhì)下等穴位。
②穴位注射：腎俞及大腸俞穴注射人參、ATP、新斯的明，1次/d，交替注射。
③擴(kuò)張直腸肛管：每天擴(kuò)張直腸肛管1次，金屬擴(kuò)張或支架擴(kuò)張狹窄段，每次半小時(shí)。
④中藥內(nèi)服：腹部高度膨脹、便秘、糞便滯積時(shí)用行氣通下法，應(yīng)用郁李仁、胡麻仁、厚樸、枳殼等;大便不暢，糞稀而奇臭者以補(bǔ)氣助陽(yáng)，行氣導(dǎo)滯法治之，用黨參、黃芪、巴戟天、九香蟲(chóng)、枳實(shí)、厚樸等;氣血俱虛、津血枯燥而大便不通者，以益氣養(yǎng)血潤(rùn)燥為主，佐以行氣化瘀，用黨參、當(dāng)歸、生地等。
