腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速一般治療

腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速西醫治療

　　（一）治療

　　1.藥物治療

　　(1)β受體阻滯藥：

由于本型TDP的觸發因素是交感神經性活動增高所致，腎上腺素能抑制劑可獲最佳療效。對于長期治療或對急性發作治療，β受體阻滯藥是首選藥物，常用能耐受的大劑量普萘洛爾(心得安)治療，劑量為：1～2mg用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注，若無效，再用0.5～0.75mg，每2分鐘靜脈推注1次，總量<5mg。注意普萘洛爾可致心衰加重、低血壓、心動過緩、心臟停搏等，應在心電監護下密切觀察。靜注有效后口服，劑量從10mg，3次/d，逐漸增加到足量為3mg/kg。一般主張長期服用，減量時應逐漸減，不能突然停藥。有報告在突然停藥后可發生反跳，個別可發生猝死。大劑量普萘洛爾的耐受性個體差異較大，必須注意個體化。當耐受不了，而又未達到足量、TDP仍在發作的患者，可選用美托洛爾(Metoprolol或稱美多心安，倍他樂克)，先以5mg稀釋(5%葡萄糖液20ml)后緩慢靜脈推注，如無效，5min后可重復1次?；蛴幂亮u心安(Nadolol)等。普萘洛爾用后可減少本型TDP的發作次數或完全控制發作，TU異常可恢復正常，QTc間期縮短。但有的Q-T間期仍延長。用普萘洛爾治療后病死率由73%可降低至6%。在應用β受體阻滯藥時，由于劑量較大，必須很好地監測，注意不良反應的出現，及時糾正。

　　(2)苯妥英鈉：

可用于經β受體阻滯藥治療無效的本型TDP。劑量為50～100mg，用注射用水稀釋后緩慢靜脈推注，每5～10分鐘重復1次，直至心律失常消失或累積劑量達1000mg，改口服維持量，首日1000mg，第2、3天500mg，以后300～400mg/d。嚴重低血壓、心力衰竭、心動過緩及高度房室傳導阻滯者禁用。有主張苯妥英鈉(35mg)與普萘洛爾(150mg)，3次/d交替口服，也可控制發作，比單用一種藥效果好。

　　(3)其他藥物：

少數病例對普萘洛爾(注射)無效，而用利多卡因或硫酸鎂有效。維拉帕米、普羅帕酮僅個別有效。禁用兒茶酚胺類及延長復極的藥物。

　　2.左側頸交感神經切斷術

對足量藥物治療無效者，可行左側頸交感神經切斷術。切除左側星狀神經節的下部及前3～5個胸節(保留星狀神經節的上部，以避免發生Horner綜合征)，可使病死率降低7%。手術后仍應長期服用普萘洛爾。

　　3.植入心臟復律除顫器(ICD)

在上述兩種方法治療無效時可用此方法。療效顯著，應及早安裝。

　　4.同步直流電擊復律

當患者TDP持續發作，藥物治療無效或有可能發展為心室顫動、猝死者，應及時行電復律終止發作。

　　5.對缺陷基因分類進行治療

對LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者，應以鉀通道為“靶點”進行治療，如用Nicorandil(系鉀通道開放劑)、補鉀、補鎂治療。螺內酯也有效。對LQT3型(相關基因為SCNSA和部分HERG)患者，應以鈉通道為“靶點”進行治療，如美西律(Mexiletine)。治療后，LQTS3組Q-T間期、QTc顯著降低，而LQTS2組無效。對于LQTS2患者，因其與細胞外鉀濃度升高激活HERG鉀離子通道有關，此時補充鉀鹽可使復極異常得到糾正。

　　（二）預后

　　當QTc間期>0.60s、心動過速、有猝死病史、普萘洛爾治療無效等指征為LQTS的高危指征，患者預后差，年死亡率為9%，首次發病即有30%～40%的患者死亡。未接受治療的腎上腺素能依賴性TDP有癥狀患者的病死率可高達71%。治療后可顯著降低。

　　與未治療者相比，β受體阻滯藥長期治療者顯著減少暈厥發作和降低病死率，雖然其Q-T間期并不一致地縮短。經β受體阻滯藥治療的患者，以及做過左側頸交感神經切斷術的患者，總的暈厥發生率已下降到9%，猝死率已下降到1.5%。