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腎上腺素能依賴性...(腎上腺素能依賴性... )

別名:
兒茶酚胺依賴性TdpVT,家族性LQTS,腎上腺素能依賴性LQTS,腎上腺素能依賴性多形性室性心動過速,特發性LQTS,先天性LQTS,遺傳性Q-T間期延長綜合征,原發性LQTS
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
發病年齡從出生后數天至50歲T...
發病部位:
心臟
典型癥狀:
嗜睡 抽搐 交感神經高度緊張 意識喪失
并發癥:
猝死 阿斯綜合征
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科
治療方法:
藥物治療

腎上腺素能依賴性...有哪些癥狀?

腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速癥狀診斷

   (一)癥狀

  ADTdp少見。美國每年約有3000例兒童及青少年死于本病,約2/3基因攜帶者發生暈厥猝死率約為15%。發病年齡從出生后數天至50歲。TDP的首發病年齡階段多在嬰兒及兒童期。主要表現為發作性暈厥及猝死。暈厥幾乎都是發生在交感神經高度緊張或張力突然變化的情況下(發作呈腎上腺素能依賴性特點),例如劇烈運動、勞累、排便、精神緊張、疼痛、恐懼、焦慮、噩夢、聲光刺激等。心率逐漸加快并出現室性期前收縮,從而誘發TDP,有時可轉化為心室顫動而猝死。癥狀輕者意識不喪失,僅出現黑矇、眩暈,可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死,易被誤診為癲癇。發作后24h內常有倦怠或嗜睡。TDP或暈厥發作次數多至一天數次,少則數年1次或終生僅發作1~2次。隨年齡增長,Q-T間期逐漸縮短,發作次數相應減少。JLNS伴有先天性耳聾及骨骼畸形。家族成員中可見有Q-T間期延長、不明原因暈厥發作或猝死者。臨床上可將腎上腺素能依賴性TDP分為下列3型:

  1.典型性

本病初為嬰兒和兒童期,也可見延遲至30歲或成年期。主要特征是發作性暈厥。其原因是TDP引起。常因突然運動、恐懼、疼痛、驚嚇或情緒激動誘發,呈腎上腺素能依賴性。易誤認為癲癇。

  2.不典型性

此型發生率比典型性高,在運動和精神緊張時U波增大并出現TDP,臨床表現輕型多,常因運動試驗或因室性期前收縮接受ⅠA類抗心律失常藥治療發生TDP,激發試驗如運動試驗和滴注異丙腎上腺素可誘發。

  3.中間型LQTS

部分患者在腎上腺素能興奮時發生TDP,在出現心跳長間歇時也發生TDP。前者治療用β受體阻滯藥,后者治療可用異丙腎上腺素終止TDP。另一部分人心電圖有明顯U波,TDP發作時沒有長間歇,與體力負荷或情緒激動亦無明顯關系。

   (二)診斷

  1993年Schwarts提出計分法LQTS診斷標準,為目前國際上通用的診斷標準。

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