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腎性尿崩癥(腎性尿崩癥 )

別名:
繼發(fā)性或不完全性抗ADH性尿崩癥,家族性腎性尿崩癥,腎原性尿崩癥,遺傳性或原發(fā)性抗垂體后葉素性尿崩癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-80%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
其他
典型癥狀:
多飲 抽搐 煩渴多飲 尿崩
并發(fā)癥:
高鈉血癥 腎功能不全 高滲性脫水
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科 內(nèi)分泌科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

腎性尿崩癥治療?

腎性尿崩癥一般治療

  一、治療

  基本原則是補(bǔ)足水量維持水平衡,減少糖、鹽等溶質(zhì)攝入。注意改善病人的精神和營養(yǎng)狀態(tài)。

  1.供給大量液體,防止脫水 對(duì)急性失水者,應(yīng)靜脈補(bǔ)液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態(tài),應(yīng)考慮輸入低張液。

  2.限制溶質(zhì)入量 如給低鹽、低蛋白飲食,氯化鈉應(yīng)控制在0.5~1.0g/d,以減少對(duì)水的需要量。

  3.利鈉利尿 給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25~50mg/次,3次/d口服,可使尿量減少50%。其機(jī)制可能是通過影響遠(yuǎn)端腎小管產(chǎn)生負(fù)鈉平衡來刺激近端小管對(duì)鈉的再吸收,使流經(jīng)髓襻與遠(yuǎn)端腎小管液呈低張性,故用此藥時(shí)應(yīng)限制鈉的攝入。

  4.吲哚美辛(消炎痛) 特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并用時(shí),可使尿量明顯減少,常用25mg,3次/d。吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs),在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時(shí),可使用NSAIDs治療?;颊呤褂肗SAIDs后,能阻止前列腺素生成,又能改善臨床癥狀。臨床研究發(fā)現(xiàn):NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯(lián)合應(yīng)用療效更好。甚至可作為急救用藥。NSAIDs用于治療NDI的安全性較用于其他腎臟疾病高。這可能與患者同時(shí)伴有高前列腺素E綜合征有關(guān)。有人研究發(fā)現(xiàn),氫氯噻嗪用于NDI,減少尿量的作用在加用NSAIDs后進(jìn)一步加強(qiáng),對(duì)腎小球?yàn)V過率及腎血流量沒有顯著影響。但是,患者對(duì)氫氯噻嗪-吲哚美辛聯(lián)合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法。NSAIDs治療先天性NDI,在宮內(nèi)及宮外都有良好療效。Smith等報(bào)告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效,胎兒出生后明確診斷有NDI,繼續(xù)使用吲哚美辛仍有顯著療效。

  5.對(duì)癥治療,如并發(fā)低血鉀及其他電解質(zhì)缺乏,可補(bǔ)給鉀鹽或相應(yīng)電解質(zhì)。

  6.繼發(fā)性者應(yīng)針對(duì)病因治療原發(fā)疾病,多尿嚴(yán)重者亦可給予對(duì)癥治療。

  最近研究證明,患者在中度限鹽[Na 1.2mmol/(kg·d)]飲食下,給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2·d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 2mg/(kg·d)聯(lián)合治療腎性尿崩癥,療程1年以上,療效滿意。因聯(lián)合治療無缺鉀并發(fā)癥,勿需補(bǔ)鉀,它在減少尿量和提高尿滲透壓方面,優(yōu)于雙氫克尿塞加吲哚美辛療法?,F(xiàn)知脒吡嗪和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)伍用的優(yōu)點(diǎn)是可以抵消繼發(fā)于長期使用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并發(fā)的失鉀??善鸬较嗉拥目估蜃饔?。

  7.ADH制劑 對(duì)于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的療效。Jonat等報(bào)告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥,在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3,而遺尿癥不好轉(zhuǎn)的情況下,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素后緩解。

  二、預(yù)后

  先天性者為終身性疾病,患者智力及生長發(fā)育障礙不可逆轉(zhuǎn),成年后癥狀可減輕。早期診斷和治療預(yù)后較好。但發(fā)生高滲性脫水可危及生命,5%~10%患者在幼兒期死于失水。

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