神經元蠟樣脂褐質沉積癥一般治療
神經元蠟樣脂褐質沉積癥西醫治療
一、治療
目前尚無有效治療,可給予抗癲癇藥物等對癥處理。有文獻報告早期采取骨髓移植的方法治療此病有一定的療效。基因治療和神經干細胞移植,可能是未來治療此病的研究方向。
二、預后
本病預后不良。嬰兒型表現為幾乎完全的精神和運動功能衰竭,智能和語言發育倒退。晚期嬰兒型NCL及其變異型的大部分患者,在發病后3年半左右臥床不起,在10~15歲死亡。青少年型NCL的變異型首先表現為學習障礙,而后出現進行性的全腦性癡呆、失明、失語,最后在12~18歲出現不能進食和不能行走。進行性癲癇伴智能發育延遲發病年齡在5~10歲,主要表現為癲癇大發作,而后出現進行性的智能發育延遲,持續到成年部分患者出現構音障礙和行為異常。患者的壽命比其他NCL長。