一、癥狀
該病主要癥狀及體征有水腫、黃疸、貧血和肝脾腫大、Rh溶血病較ABO溶血病癥狀嚴重。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。
1.水腫
多見于病情嚴重的Rh溶血病,母孕期體重增加迅速,每周可超過2kg。胎盤水腫,大而脆,胎盤與新生兒體重比常在1∶7以下。嚴重水腫胎兒常為死胎,活產兒大多數在28~34周娩出,全身蒼白水腫,常有腹水、胸水及心包積液,預后較差。
2.黃疸
為新生兒溶血病最重要癥狀,高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸,多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。出生時,因胎兒膽紅素大量通過胎盤由母親肝臟代謝,故黃疸不明顯,生后血清膽紅素值很快上升,Rh溶血病常在數小時內出現黃疸,并進行性加深。ABO溶血病黃疸相對輕,出現時間亦較晚;
3.貧血
程度因各病例而不同。Rh溶血病貧血出現早而嚴重,娩出時周圍血紅蛋白<80g/L。部分病例早期貧血不重,在出生2周后發生嚴重貧血,稱晚期貧血(late anemia)。Rh溶血病更多見,可能是由于Rh血型抗體在患兒體內持續存在時間可長達13周,此外,與此階段體內紅細胞生成素產生不足,以及骨髓造血組織對紅細胞生成素的反應暫時降低有關。
貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同兇散在髓外造血灶。
4.肝脾腫大
骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,故引起不同程度肝脾腫大,Rh溶血病較ABO溶血病肝脾腫大更明顯。肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。
5.核黃疸
未結合膽紅素可以通過血腦屏障,導致腦基底核黃染,對腦細胞產生毒癥性,稱為核黃疸(kernicterus)或膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)。一般足月兒總膽紅素>342.0μmol/L,未成熟兒>256.5μmol/L或更低時有可能發生核黃疸。早期癥狀包括黃疸突然明顯加深、嗜睡、吸吮反射弱;以后出現發熱、痙攣、呼吸衰竭。存活者吸吮力及對外界反應漸恢復,以后呼吸好轉,痙攣減輕或消失;新生兒期后常留有手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質發育不全等后遺癥。
6.此外因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。
二、診斷
根據臨床癥狀和病史,即可作出診斷。