急進性腎小球腎炎癥狀診斷
一、癥狀
臨床表現
抗GBM抗體介導的 新月體性腎炎一般急劇起病 ,也可隱匿起病,患者腎功能迅速惡化,數周內或數月內達到尿毒癥水平,部分患者發病后也可出現肺出血而診為Goodpasture綜合征。
免疫復合物型新月體腎炎可同時具有基礎腎臟病各自的特點,如IgA腎病、狼瘡性腎炎和過敏性紫癜腎炎等。
寡免疫復合物型新月體腎炎患者的腎臟受累表現為全身多系統受累的一部分,腎外受累部位包括肺、上呼吸道、鼻竇、耳、眼、胃腸道及皮膚等。
二、診斷
對呈急性腎炎綜合征表現(急性起病、尿少、水腫、高血壓、蛋白尿、血尿)且以嚴重血尿、明顯少尿及腎功能進行性衰竭為表現者應考慮本病,并及時進行腎活檢。RPGN的診斷包括兩大方面:
①組織病理學診斷;
②病因診斷。新月體腎炎的病理診斷標準必須強調兩點:
①新出現的新月體為閉塞腎小球囊腔50%以上的大新月體, 不包括小型或部分性新月體;
②伴有大新月體的腎小球數必須超過或等于全部腎小球數的50%。RPGN是一組臨床表現和病理改變相似,但病因各異的臨床綜合征,因此在診斷RPGN時應作出病因診斷。詳細詢問病史,積極尋找多系統疾病的腎外表現和體征,并進行有關檢查(如抗核抗體、抗ds-DNA抗體、ANCA、ASO等)。只有確定了病因、免疫類型、疾病的發展階段、活動性后,方可選擇合理治療,權衡治療的利弊與風險,并作出預后評價。