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先天性小眼球合并...(先天性小眼球合并... )

別名:
小眼球伴有視網(wǎng)膜假性膠質(zhì)增生和眼眶假性膠質(zhì)囊腫
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
手術(shù)治愈率40-50%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
囊腫 小眼球
并發(fā)癥:
唇裂
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療

  一、檢查:

1.病理學(xué)檢查:先天性小眼球因發(fā)育程度不同病理所見(jiàn)可不一致。巨檢所見(jiàn)為大小不等、形狀不一的小眼球,在其下面連接1個(gè)大囊腫。小眼球內(nèi)晶狀體混濁、鈣化,可與后部的視網(wǎng)膜粘連。視網(wǎng)膜未分化或分化不良,可見(jiàn)菊花樣排列細(xì)胞和膠質(zhì)增生。眼球下方的胚裂未閉合,不成熟的視網(wǎng)膜與眶內(nèi)囊腫的內(nèi)壁相連續(xù)。囊腫可有一或數(shù)個(gè),圓形、不規(guī)則或分葉狀。色素膜和玻璃體可進(jìn)入囊腫一個(gè)短距離。囊腫壁分為兩層,內(nèi)層為分化程度不等的視網(wǎng)膜層,往往不完全地襯于囊內(nèi)壁。鏡下可見(jiàn)增殖的神經(jīng)膠質(zhì)和發(fā)育不完全的視網(wǎng)膜,偶見(jiàn)菊花樣排列的原始視網(wǎng)膜細(xì)胞。囊壁的外層為纖維血管組織,系因囊腫壓迫周圍組織,成纖維細(xì)胞增生所致。囊內(nèi)含有淡黃色澄清液體,內(nèi)有小梁及脫落細(xì)胞,蛋白質(zhì)和氯化物含量近似腦脊液。

  2.X線 無(wú)眼球或小眼球者,顯示其眼眶骨窩發(fā)育較小而圓。也可見(jiàn)眶內(nèi)有球形軟組織塊影,患側(cè)眶骨及視神經(jīng)孔一般發(fā)育較小,甚至缺如。先天性小眼球合并眶內(nèi)囊腫者,如囊腫小,眼眶發(fā)育多較小;如囊腫較大則眼眶骨窩可正常或擴(kuò)大變形。

  3.超聲波(US)檢查 可明確顯示有無(wú)眼球及小眼球,如合并囊腫,多為無(wú)回聲,并與眼球相連,隨壓迫變形

  4.CT 表現(xiàn)為眶內(nèi)眼球缺如或眼環(huán)變小,三維成像可顯示眶發(fā)育小,或合并其他顱面骨異常,如合并原發(fā)玻璃體持續(xù)增生或玻璃體密度輕度增加。平掃眶內(nèi)小眼球呈高或低密度陰影,眼眶內(nèi)囊腫表現(xiàn)為低密度區(qū),常位于眼球后下方,邊界清楚,增強(qiáng)后囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。較大者可壓迫鄰近結(jié)構(gòu),眼球突出,眼窩可擴(kuò)大。視神經(jīng)變細(xì)或缺如,但眼外肌和淚腺存在。

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