先天性動靜脈瘺鑒別

　對于本病的鑒別診斷比較麻煩，因為發生在不同部位的動靜脈瘺需與該部位的一些特有的疾病進行鑒別，無法在這里一一列出，現在著重就下肢靜脈的一些疾病(單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后綜合征)與先天性動靜脈瘺的鑒別作一個介紹，因為先天性血管疾病在臨床表現上與先天性動靜脈瘺有諸多相似之處，容易混淆。

　　1、病因學鑒別

　　按血流動力學變化，可將下肢靜脈疾病分為兩大類型：

　　(1)血液倒流性病變：

均由瓣膜本身的病變引起。主要包括原發性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后完全再通型(管道再通，但瓣膜已破壞)、先天性深靜脈無瓣癥等。約占下肢靜脈病的70%。

　　(2)回流障礙性病變：

主要為深靜脈血栓形成后完全閉塞和部分再通型;少數為先天性靜脈畸形骨肥大綜合征、小腿深靜脈缺如、左髂總靜脈受壓綜合征等。約占下肢靜脈病的30%。下肢靜脈曲張大多發生在大隱靜脈。其最主要的原因為靜脈壁或瓣膜的軟弱，使靜脈壁易于擴張，近端靜脈瓣產生閉鎖不全，致血液倒流，血液倒流又逐漸破壞了遠端瓣膜，終于產生了靜脈曲張。下肢靜脈曲張多見于持久站立的勞動者，有時可見于妊娠婦女或患有盆腔腫瘤等造成腹內壓增高的病人。而先天性動靜脈瘺是由于胚胎期發育異常所致。病因目前已基本明確。在早期胚胎卵黃囊壁及體蒂的胚外中胚層里，部分細胞聚集成大小不等的細胞群，稱為血島。血島逐漸延伸相互連接形成原始毛細血管叢，隨著胚胎的發育成熟逐漸演變為毛細血管狀血管，并最終形成可識別的動脈和靜脈。

　　2、病理學鑒別

　　靜脈曲張的病理變化主要發生在靜脈壁中層。由于血液停滯，靜脈壓力增加，早期肌纖維和彈力纖維代償性增厚，后期肌纖維和彈力纖維萎縮、消失，均為結締組織所代替，部分靜脈壁因擴張而變薄，有的地方又因結締組織增生而變厚，形成不均勻的結節狀。同時，瓣膜萎縮硬化，功能喪失。靜脈曲張后，下肢血液回流變慢和倒流，造成下肢淤血，血液含氧量降低，毛細血管壁通透性增加，液體、蛋白質、紅細胞和代謝產物的滲出，引起纖維增生和色素沉著。局部組織因缺氧而發生營養不良，抵抗力降低，易并發皮炎、淋巴管炎和潰瘍等。下肢深靜脈血栓形成后，在血栓從機化到完全再通的進程內，有下列幾個特點：

　　(1)血栓使回流障礙，再通后又因瓣膜損壞造成血液倒流，都同樣使患肢靜脈系統處于淤血和高壓狀態。

　　(2)回流障礙和倒流常同時存在，但有主次之分。

　　(3)深靜脈淤血后，大隱靜脈將代償性擴張，一般并不嚴重，待隱-股靜脈瓣破壞后，即有顯著曲張。

　　(4)營養障礙性病變均發生于壓力最高的足靴區，這多是交通靜脈再通后，瓣膜損壞的結果。先天性動靜脈瘺中動脈與靜脈間的通道細小且數量較多，單瘺口者罕見。一般難以確定瘺口部位。先天性動靜脈瘺屬良性病變，卻具有惡性腫瘤的生物學行為，病變部分不斷發展、蔓延，常廣泛侵犯鄰近組織和器官，如肌肉、骨骼、神經等，直至蔓延到整個機體及軀干。晚期可引起全身性血液循環紊亂，如心衰等。

　　3、臨床表現

　　下肢靜脈疾病中，無論血液倒流性病變，還是回流障礙性病變，主要的臨床表現均包括：淺靜脈曲張、腫脹、脹痛和小腿下段營養障礙性病變，包括皮炎、濕疹、色素沉著和潰瘍形成等。

　　先天性血管畸形可與靜脈疾病存在相似表現，但同時也具有明顯的特點，通過詳細的病史追問和查體，均會獲得對診斷有力的證據。先天性動靜脈瘺最常見于下肢，尤其是踝部。嬰幼兒時期常處于隱伏或低度活動期，無明顯癥狀，至學齡期及青春期受內分泌增加、活動量加大以及外傷等因素影響，促使動靜脈瘺迅速增大，逐漸顯出臨床癥狀：

　　(1)肢體增大增粗：

青少年期，在骨骼周圍存在廣泛的動、靜脈吻合支，致血流量增加，骨髓內循環豐富，血氧含量高，促使患肢長長、長粗。

　　(2)皮膚溫度增高：

由于血液供應豐富以及靜脈充血，病變部位溫度明顯增高，溫差最高可達6℃。

　　(3)血管瘤(胎痣)：

先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤在同一部位并存。

　　(4)血管雜音及震顫。

　　(5)淺靜脈曲張、靜脈瓣膜功能不全：

動脈內高壓血流，流經瘺口使得靜脈壓力增高，管腔擴大，靜脈瓣膜受損或功能喪失，靜脈血逆流，形成淺靜脈曲張，血液淤滯，以及皮膚色素沉著、濕疹、感染及潰瘍。

　　(6)動脈供血不足等。

　　4、輔助檢查

　　凡下肢淺靜脈曲張者，最好先通過有效的檢查方法，找出病因，并了解完整的病情，然后才能根據所取得的有關資料，選用適當的治療方法。在這個方面，傳統的Trendelen-burg試驗和Perthes試驗，顯然不能滿足要求。Trendelen-burg試驗陽性者，只提示隱—股靜脈瓣和交通靜脈的功能不全，不能說明淺靜脈曲張的病因何在;Perthes試驗陽性可診斷為深靜脈回流受阻，但不能提示引起病因的原因，更不能了解病變的部位、范圍和程度;Perthes試驗陰性雖然提示深靜脈通暢，但卻不能說明是否存在深靜脈倒流病變。學者們認為，靜脈造影仍是診斷下肢靜脈疾病最可靠的檢查方法。而為了進一步鑒別先天性動靜脈瘺，還可行一些其它檢查。

　　(1)下肢深靜脈順行造影術：

可了解深靜脈瓣及交通支的功能。

　　(2)下肢深靜脈逆行造影術：

可顯示深靜脈瓣膜功能不全時之返流量。

　　(3)經皮靜脈插管造影術：

可定位檢測股-靜脈中每一對瓣膜的功能。

　　(4)周圍靜脈壓測定及PaO2測定：

可以反映倒流性淤血，間接地了解瓣膜功能，且因操作簡單易行，因而常作為篩選檢查。存在動靜脈瘺時，瘺口周圍的靜脈壓升高，靜脈血PaO2含量增加。

　　(5)彩色超聲檢查：

可了解動脈血分流情況、靜脈內血流方向以及血管雜音的時相。

　　(6)動脈血管造影檢查：

快速連續攝片，可顯示是否存在異常動靜脈交通，以及瘺口部位及病變范圍。動靜脈瘺時可出現近段動脈扭曲擴張，相應的靜脈早期顯影，以及血管瘤樣擴張，動、靜脈分支呈團狀。