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小兒肺出血-腎炎...(小兒肺出血-腎炎... )

別名:
小兒Goodpasture綜合征,小兒伴肺出血的腎小球腎炎,小兒伴腎小球腎炎的肺出血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60-70%
多發人群:
兒童、青年人群
發病部位:
典型癥狀:
下肢浮腫 蛋白尿 乏力 少尿 無尿
并發癥:
貧血 高血壓
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒肺出血-腎炎...鑒別?

 小兒肺出血-腎炎綜合征鑒別

  肺出血-腎炎綜合征的主要表現是肺腎綜合征及急進性腎炎,所以必須與以這兩種表現為主的多種疾病相鑒別,主要包括特發性含鐵血黃素沉著癥、結節性動脈周圍炎、類似的血管炎、系統性紅斑狼瘡、彌漫性血管內凝血、風濕性肺炎、肺出血及腎炎伴發于免疫復合物疾病等鑒別(表1)。

   1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥

該癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血-腎炎綜合征極相似,當Goodpasture病肺受累在先,腎炎表現不明顯時,二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,預后好肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。

  2.原發或繼發性系統性血管炎肺腎同時受累

3種類型的急進性腎炎中,除抗GBM抗體陽性型外,免疫復合物介導型(多見于SLE)和小血管炎腎炎型(韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎)均可伴咯血。

  (1)狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年,女性多見,一般有皮膚、關節病損及全身多系統損害,血清免疫學和腎活檢可助鑒別。

  (2)小血管炎性腎炎患者全身癥狀(乏力、低熱、納差、體重下降等)明顯,血抗中性粒細胞質抗體陽性。韋格納肉芽腫病人肺部可有浸潤灶,顯微型多動脈炎肺部呈間質性炎癥。該病多見于50~70歲中老年人,有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase,相應的抗體是引起小血管損害的原罪抗原,對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時,上下呼吸道及腎臟最常受累Wegener肉芽腫的形態學改變多種多樣,在口咽鼻旁竇氣管等處主要表現為潰瘍性變化,而肉芽腫樣變可有可無所以,組織學檢查尤其是小塊活組織檢查時,不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現為局灶性節段性壞死性腎小球腎炎,常伴有新月體形成腎小球內免疫沉積罕見。

  3.腎炎伴咯血

各種急、慢性腎小球腎炎由于嚴重循環充血,心功能不全或伴肺炎,肺栓塞時,均可出現咯血,應與本病鑒別。臨床表現,肺X線特征,腎穿刺活檢有核素肺掃描等均有助鑒別。

  (1)免疫復合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎,此時腎小球毛細血管有顆粒樣沉積,電鏡檢查可見電子致密物,血清抗GBM抗體陰性而循環免疫復合物可陽性與肺出血-腎炎綜合征區別不難。

  (2)急性腎炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困難表現與肺出血-腎炎綜合征類似,但該病多見于青少年患者。多有鏈球菌感染史常因嚴重高血壓水鈉潴留而產生水腫、充血性心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。

  4.其他

  (1)在彌漫性血管內凝血時也有過肺出血腎炎綜合征樣表現的報告,結合原發病臨床實驗室檢查所見,鑒別一般不難。

  (2)結節性動脈炎時呼吸道癥狀可先于其他系統征象,也可同時并發腎炎;過敏性紫癜偶見肺出血癥狀。對此均需注意鑒別。

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