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假性甲狀旁腺功能...(假性甲狀旁腺功能... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
遺傳性疾病
發病部位:
頸部
典型癥狀:
心動過速 抽搐 維生素D缺乏 平滑肌痙攣 神經肌肉癥狀
并發癥:
甲減 貧血
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:

假性甲狀旁腺功能...鑒別?

假性甲狀旁腺功能減退癥鑒別

  甲狀旁腺功能減退癥分類及鑒別 類型和病理生主要缺陷體態異常*血鈣過低和血磷過高Gs蛋白亞基缺乏對外源PTH反應性

  尿磷增多尿cAMP增多

  iPTH降低性甲狀旁腺功能減退癥

  一)手術

放射性核素,腫瘤等所致甲狀旁腺損傷和破壞- -

  二)DiGeorge征甲狀旁腺胚胎發育障礙- -

  三)特發性

  1.家族性(性鏈隱性,常染色體隱性和顯性遺,可能為自身免疫性)甲狀旁腺萎縮- -

  2.散發性(自身免疫)同上- -

  四)血鈣過高孕母所產新生兒PTH分泌暫時受抑制- -

  iPTH正常性甲狀旁腺功能減退癥,假-假性甲狀旁腺功能減退癥遺 傳性體態異常,生化正常 -

  iPTH增高性甲狀旁腺功能減退癥

  一、假性甲狀旁腺功能 減退癥Ia型靶組織(骨和腎)細胞受體對PTH均無反應 --

  五)假性甲狀旁腺功能減退癥Ib型 ± ---

  六)假性甲狀旁腺功能減退癥Ⅱ型靶細胞內對cAMP無反應

-滴Ca2 后

  (一)繼發性

較為常見。最多見者為甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除,常發生永久性甲狀旁腺功能減退癥,約占甲狀腺手術中的1%~1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥,甲狀腺功能亢進癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。

  (二)特發性

較少見。系自身免疫性疾病。.特發性甲狀旁腺功能減退 搐搦較重,異位鈣化少見,無異常體形及短指(趾)畸形,血中PTH減低,不同的是該病注射PTH治療有效。即尿中cAMP明顯增加,尿磷排泄量可較注射前增加5~6倍以上,而假性甲狀旁腺功能減退癥者增加僅2倍。可同時合并甲狀腺和腎上腺皮質機能減退、糖尿病,如多發性內分泌腺機能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質和甲狀腺的自身抗體。

  (三)假-假性甲狀旁腺功能減退

本癥實際上是假性甲狀旁腺功能減退癥的不完全型,可能是由于近端腎小管上皮細胞內cAMP依賴蛋白激酶異常或功能障礙所致,也可能與遺傳有關。多在成年期出現癥狀,臨床表現與假性甲狀旁腺功能減退相似,亦有體態異常,但無抽搐。實驗室檢查,血鈣和磷均正常,血清PTH正常,注射PTH試驗反應正常。這些實驗室檢查結果,均與假性甲狀旁腺功能減退癥不同。

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