一、發病原因
同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染，營養不良，子宮受到某些物理、化學(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等，使胚胎時期心肌局部區域發育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成了冠狀動脈瘺。
二、發病機制
在胚胎時期，心臟的血流是由心肌中許多內皮細胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應。這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通。并隨著心臟的發育，冠狀動脈便從主動脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而出，漸分布于心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，并因心肌的發育生長將竇狀間隙逐漸壓縮，演變為細小管道，漸形成正常冠狀動脈血循環的一部分。如果在心臟發育障礙時，局部寬大的竇狀間隙存留，使冠狀動脈系統和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動脈通過異常的瘺管直接和心腔交通，這就是冠狀動脈瘺。其瘺管隨著年齡增長逐漸變大。并使冠脈的血液直接分流到心腔。
冠狀動脈瘺對血流動力學的影響主要取決于瘺的大小和瘺入的部位。瘺入心房者因心房內壓力低，房壁薄，擴容性大，因此，由瘺發生的血液分流量比瘺入心室者大。瘺入右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動脈瘺與右心腔交通的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負荷，并使肺血流量增多，但致肺循環血流量/體循環血流量大于1.8者較少。長期左向右分流可導致肺動脈高壓。隨著年齡的增長可并發充血性心力衰竭。冠狀動脈瘺與左心交通者不產生左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室，均使左心負荷增加。
因部分冠狀動脈血流從面對高阻力的心肌血管床轉向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動脈“竊血”現象可減少心肌灌注，使在部分患者產生局部心肌供血不足;或因合并冠狀動脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動脈瘤內，可壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血。動脈瘤內也可有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠側冠狀動脈栓塞及心肌梗死。
先天性冠狀動脈瘺的心臟可有不同程度的擴大，特別是左心室擴大和肥厚，升主動脈也會出現擴張。在心臟表面，異常交通的冠狀動脈近側部擴大曲張、壁變薄，有時可形成梭形動脈瘤。
冠狀動脈瘺口進入心腔或靜脈的類型有：①冠狀動脈瘺主干或分支末端瘺管一般為單一瘺口;②瘺支動脈多個瘺口或形成血管叢樣變;③瘺口位于冠狀動脈主支的側面與心腔形成一側壁交通，或冠狀動脈明顯擴張，形成冠狀動脈瘤，從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小(圖1)。根據瘺管發生的動脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動脈瘺。右冠狀動脈比左冠狀動脈多，前者約占50%～60%，后者約占30%～40%，發生兩者同時存在者少，約占2%～10%。冠狀動脈瘺和心腔連接的部位以右側心腔或其連接的血管為多，約占90%，瘺入左房、左室等左心系統者占10%。按瘺口進入心腔部位發生率的多寡，依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈)。瘺入左心室者罕見。
