(一)發病原因
引起上頸椎不穩的因素有多種，例：先天性發育異常，頭頸部外傷，局部炎癥，解剖因素和供血因素等。
(二)發病機制
1.先天性發育異常 上頸椎是脊椎中最易發生發育性畸形的部位之一，臨床上較為多見的有：
(1)齒突畸形：最為多見(見圖1)，主要表現為：
①齒突缺如：較為罕見，作者曾遇到數例。此時，由于寰椎橫韌帶與齒突扣鎖關系的喪失，以至于成年后表現為嚴重的枕頸和(或)寰樞椎半脫位，甚至可以發生意外而突然死亡。
②齒突發育不良：較前者多見，多表現為齒突發育不全。在青少年時可毫無癥狀，甚至到成年以后也仍可毫無異常感，但常因外傷等誘因引起枕頸關節脫位或半脫位，以致可以造成致命性后果(其中包括手法操作或大重量牽引治療時發生者)。
③齒突分離：系因在發育過程中齒突的骨化中心與椎體的骨化中心未融合之故，多在攝X線片后發現，易與齒突骨折相混淆。兩者的鑒別主要根據前者無外傷史、齒突表面光滑及無骨折線可見等特點。此種畸形除可引起頭頸部變形外，亦易因外傷而造成致命的后果。
(2)寰椎枕骨化：寰椎枕骨化亦稱枕頸融合(Klipper-Feil綜合征)，主要是由于在胚胎發育過程中枕骨節與第1頸椎骨節分節不全所致，又可分為：
①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的前弓、后弓與枕骨大孔邊緣完全相連，融合成一塊狀態。
②部分性寰椎枕骨化：多表現為前弓處融合而后弓則不融合或局部融合;或表現為一側融合，而另一側不融合。由于這種畸形致寰枕間隙消失(或狹窄)，以致頸部運動范圍受限，頸部變短，且多合并有顱底凹陷癥。
(3)先天性短頸畸形：由多種因素引起，除枕頸融合可以引起短頸外，在下頸椎常以半椎體畸形或椎體融合(先天性)為多見。由于頸椎的高度減少，外觀呈短頸狀，且多伴有斜頸等其他畸形外觀。
(4)其他畸形：副枕骨畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后方椎動脈溝環形成(或半環狀)、前寰椎或副枕椎畸形等均與上頸椎不穩有關。
2.頭頸部外傷 任何頭頸部外傷都可波及上頸段，造成局部韌帶、肌肉及關節囊的損傷，從而構成局部不穩的常見因素;尤其是近年來隨著高層建筑的增多、高速公路及高速車輛的發展，這種外傷日益增多。在臨床上常見的揮鞭性損傷對上頸段的影響不亞于下頸段，且早期不易被發現。在外傷情況下，如果頸椎本身伴有先天性畸形，則更易引起脊髓的損傷，甚至導致患者立即死亡。此外，在臨床上常可遇到的寰椎椎弓斷裂及Hangman骨折等亦可構成上頸椎不穩定的多發性因素之一。
3.解剖因素 在正常情況下，寰椎椎管矢狀徑大多超過20mm，其中前1/3為齒突占據，中1/3容有脊髓，后1/3為椎管的代償間隙。因此，外傷所造成的半脫位如未超過椎管矢狀徑的1/3時，則一般不易引起脊髓的受壓癥狀，尤其是慢性脫位者。但由于顱底、寰椎及樞椎的小關節面均近于水平狀，因此在遭受外傷時易引起完全脫位(都超過椎管矢狀徑的1/3)，以致因脊髓受壓而引起癱瘓或致死。由于椎動脈從寰椎上方椎動脈孔穿出，并沿椎動脈溝進入顱內，因此當此處不穩定時，椎動脈亦可被波及，以致引起狹窄、折曲或痙攣，出現椎-基底動脈供血不全癥狀。
4.局部炎癥 咽喉部的各種炎癥亦是造成頸部不穩定的重要因素之一，尤其在兒童，是引起上頸椎自發性脫位的直接原因，主要是由于炎癥造成韌帶與關節囊松弛所致。因此，在臨床上必須對咽喉部的各種炎癥加以重視，積極治療。
此外，因頸椎結核引起的骨質破壞、類風濕關節炎所致的上頸椎周邊韌帶鈣化等均是構成上頸椎不穩的因素之一。
5.血供因素 上頸段的血供一般較為豐富，但齒突的血供類似股骨頭處，來源于中央動脈、周圍動脈和局部韌帶(翼狀韌帶與齒尖韌帶)上的細微血管支。齒突一旦骨折，則前兩者通過基底部來的血供中斷，而僅靠頂端的細微血管支供血，這當然不足以維持需要，以致影響愈合而增加上頸段不穩的因素(圖2)。
6.其他因素
(1)頸椎退行性變：盡管其對上頸椎的影響不如對下頸段的影響明顯，但對不穩癥的發生與發展同樣是起著促進作用。
(2)腫瘤：位于上頸椎局部的腫瘤，包括椎管內腫瘤等，均可引起此處的松動與不穩。
