一、病 史
1、共濟失調 注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調并且呈發作性，以前庭系統病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發的共濟失調以多發性硬化多見。
2、年齡與家族史 在診斷共濟失調時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調多發性神經炎原骨肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發性神經炎層骨肌萎縮型共濟失調癥、大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。
二、體格檢查
正確隨意運動需要很多肌肉，包括主動肌、協同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。
1、指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展，然后用食指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重復進行，并兩側對比。共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝膽試驗 患者仰臥，依次作下列三個動作：一側下肢抬起并伸直，屈膝將抬起側的足跟置于對側平伸側下肢的膝蓋上，然后將足跟沿勝骨前緣向下滑動，力求動作的準確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩;感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。
3、快速輪替試驗 以一側手快速連續拍打對側手背;或前臂快速地作旋前旋后動作，或用手的掌側和背側交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙，節律不均。
4、反跳試驗 患者閉眼，一側上肢用力握拳屈曲，醫師用力使其拉開的過程中突然放松，正常脆保護動作，不會自己碰自己，小腦病變時.由于控制主動肌和桔抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準確恢復到原位。小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協調，往往使動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿，檢查及意義同上。
5、過指試驗 患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置，再復下降到檢查者的手指上， 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼后閉眼檢查。前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指，但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟失調時，一般僅患側上肢向外側偏斜。
6、趾-指試驗 患者仰臥，上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指，后者時常改變位置，要求患者跟蹤準確。
7、起坐試驗 患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀于屈曲兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查。考慮在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI
應與下面的癥狀相鑒別診斷：
1.小腦性共濟失調是由于小腦及其有關聯的神經結構病變引起的。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩，步態蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬;成年發病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈“Z”形前進偏斜，并努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態，共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：“走小路或不平坦的路時，行走不穩更明顯，更易摔倒”。隨病情的進展，患者可表現起坐不穩或不能，直至臥床。
2.前庭性共濟失調：因前庭系統損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩、向側方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。
3.脊髓性共濟失調：為脊髓后根后索病損造成深感覺障礙所引起。視覺可以代償，因此龍伯征陽性，跟膝脛試驗不穩準，同時伴有下肢位置覺、震動覺障礙。見于脊髓病變、周圍神經質、弗利德里失調。
4.大腦性共濟失調是大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現共濟失調。額葉共濟失調是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現，若下肢出現失用癥時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調可伴有領葉其他體征。
遺傳性共濟失調的預防主要在于遺傳咨詢，但因這類疾病有多種遺傳方式，故遺傳咨詢目前仍有困難。因此預防主要是避免近親結婚;對于有家族史的成員，從兒童起就定期去醫院檢查，及早發現有無骨骼畸形、眼部癥狀、心臟病變，以及行走不穩等共濟失調癥狀，以便及早治療，可能使疾病進展得以延緩或使靜止穩定的時期得以延長。
