本病多為單側發病，以右側居多，男性患者多于女性。患兒拇、食指存在，活動功能良好，但尺側列缺如。患側前臂細小、短縮并向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限，但腕、肘關節功能尚好?；颊呖赏瑫r有腕骨缺如，常見是豌豆骨、鉤狀骨、大多角骨和頭狀骨，有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出，隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有并指畸形，全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。
根據臨床表現、伴隨畸形及X線特征不難診斷。
臨床應與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發育障礙相鑒別，后者有發熱及局部紅腫史，尺骨發育受限可致橈骨小頭脫位，但無其他伴發畸形。
如果前臂穩定并有旋前、旋后功能，可不行手術治療，否則應手術治療。手術方法為將橈骨下端與尺骨上端融合的“前臂一骨術”，以保持橈腕關節及肱尺關節。如此，尺、橈骨連成一體，骨骼仍可生長，前臂肌肉更有力，拇指活動不受影響，但前臂的旋轉功能喪失。因此，術中應將前臂安放在正中位(右側)或15°旋后位(左側)以便最大限度地發揮手的功能。術中需要注意，切除橈骨近端時應將骨膜一起切除，否則將形成新的橈骨近端骨結構。
前臂細小相關醫院
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