癥狀體征：一側面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、復視、發作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩、語言不清、癲癇發作等。多飲多尿及內分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經萎縮為原發或繼發性，偏癱、失語和共濟失調。
臨床表現：癥狀發展緩慢，病程可長達數十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關，腦橋小腦角區腫瘤多以三叉神經痛為首發癥狀。顱中窩腫瘤主要表現為三叉神經損害癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作、輕偏癱。小腦半球腫瘤常有共濟失調。鞍區腫瘤表現為緩慢進展性視力減退。
表皮樣囊腫的鑒別診斷：
①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。
②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發病率較低。
③蛛網膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態較規則，沒有見縫就鉆的特點。
對橋小腦角區、鞍區、小腦幕裂孔區及腦室內的表皮樣囊腫采用恰當的手術入路，盡可能爭取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結構粘連重者不宜勉強剝離，避免造成神經功能障礙。
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