門靜脈高壓癥的主要病因，可分為肝內型和肝外型兩種。
肝內型：按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。
肝外型：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。
門脈高壓癥多見于中年男子，病情發展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異，臨床表現為脾腫大，脾功能亢進，進而發生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征，但主要是脾腫大，脾功能亢進，嘔血和腹水。
(一)脾腫大：脾腫大多合并有脾功能亢進癥狀，如貧血，血細胞及血小板減少等。一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進愈顯著。
(二)上消化道出血：當門靜脈壓力增高后，使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現。常因潰瘍、創傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機能障礙，出血多不易停止。臨床表現為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。
(三)腹水：肝內型門脈高壓癥的晚期，腹水的出現是肝功能代償不全的表現。在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時伴有黃疸。
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