臍膨出-巨舌-巨體綜合征一般治療
1.一般治療
(1)出生后，為避免囊膜破裂和污染，局部應立即用無菌溫濕生理鹽水敷料及塑料薄膜覆蓋加以保護，可減少熱量及水分的喪失。在轉(zhuǎn)送過程中，要保暖，置胃管并持續(xù)吸引，減少胃腸內(nèi)積氣，以利治療;
(2)消毒劑涂敷療法
適用癥：巨型病例，或有嚴重合并畸形存在，或囊膜污染可能并發(fā)感染者。
方法：以前應用紅汞液涂敷，因易發(fā)生汞中毒而被廢棄，現(xiàn)用70%乙醇、0.5%硝酸銀、碘伏等。具有殺菌力、蛋白凝固作用、收斂作用的各種藥液，均可取得同樣效果，使其結(jié)痂、痂下新生肉芽組織、從周圍皮膚緣向肉芽組織表面生長上皮細胞，最終囊膜為上皮細胞和結(jié)締組織瘢痕所替代，形成腹疝。1-2歲時再修補腹壁缺損。適用于囊膜完整的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴重畸形或并發(fā)癥，不適合手術(shù)者;
2.手術(shù)方法的選擇
按腹壁缺損大小，體重，合并畸形而作出判斷。
(1)術(shù)前準備
患兒應置保溫箱中，以防低體溫。用無菌生理鹽水紗布保護臍膨出，以防污染和囊膜破裂，對囊膜已破裂腸管脫出者，更應嚴加保護，爭取時間進行手術(shù)治療。按置胃腸減壓管以排空胃內(nèi)容并防止吞入氣體繼續(xù)進入腸道，以減輕腹脹。糾正已存在的脫水、酸中毒，同時靜脈點滴抗生素，并做好配血和輸血的準備;
(2)一期修補術(shù)
適用癥：一期修補法是最理想的方法，適用于腹壁缺損較小的臍膨出，特別是臍帶疝，膨山內(nèi)容回納后不致于腹壓增高而影響呼吸、循環(huán)或腸道受壓梗阻者。
手術(shù)方法：沿囊膜基底部的皮緣做切口。剪開囊膜注意勿損傷器官。剪除全部囊膜，分別結(jié)扎臍動、靜脈和殘留的臍尿管。檢查無其他胃腸道畸形后，在助手的配合下用力牽拉腹壁以擴大腹腔。將胃腸道內(nèi)容和積氣分別擠向結(jié)腸由肛門排出或擠向胃內(nèi)由胃管吸出，然后分層縫合腹壁。必要時可加張力縫線。如術(shù)中發(fā)現(xiàn)有危及生命的畸形存在，應同時矯治。此法適用于小型臍膨出;
(3)二期修補術(shù)(皮瓣修補法)
二期修補法適用于巨型的臍膨出，尤其是有肝臟脫出者。分期修補法適用于巨大的臍膨出，以及囊膜破裂而腸管脫出者，
手術(shù)方法：手術(shù)要點是保留囊膜，解剖游離兩側(cè)皮膚，并作減張切口，然后將皮膚在囊膜上方覆蓋縫合，造成腹壁疝。第二期手術(shù)可在3個月—1歲時施行。分期修補法應用合成纖維膜制成袋形與腹直肌緣縫合，以后每隔數(shù)天將袋頂收緊縮小，使內(nèi)臟分次逐步回納腹腔，一般約需2—3周。最后去除合成膜，分層縫合腹壁;
(4)分期修補術(shù)
適應癥：應用于巨型臍膨出。
手術(shù)方法：手術(shù)時先切除囊膜，向腹壁缺損的上、下端擴大切口。用人工纖維合成膜與腹壁缺損邊緣縫合包裹膨出內(nèi)臟后將人工纖維合成膜縫合成袋狀。術(shù)后每天自袋頂部應用結(jié)扎或縫合法縮小人工纖維袋，迫使腹腔擴張內(nèi)臟還納。一般5-7天可將膨出內(nèi)臟完全還納。此時行腹壁縫合術(shù);
(5)術(shù)后處理
術(shù)后仍應住保溫箱。保持通暢的胃腸減壓，以減少腹脹。腹壓高有呼吸困難者應用呼吸機。由靜脈給液，有條件者可用胃腸外營養(yǎng)以保證營養(yǎng)的供給。應用廣譜抗生素以防感染發(fā)生。
