肢端肥大癥性心肌病一般治療
肢端肥大癥性心肌病西醫(yī)治療
一、治療
分基本治療和對癥治療兩部分，前者針對垂體瘤及增生所引起的功能亢進采取以下3種方法。
1.藥物治療
(1)溴隱亭：溴隱亭能刺激正常人分泌生長激素，但能抑制本病患者分泌生長激素及泌乳素。抑制GH需大劑量，為了避免不良反應，必須從極小劑量(1.25mg)開始，于睡前、進餐時與食物同服，起初1次/d，數(shù)天后能適應者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐漸達到需要量，有時每天需60～70mg，一般在15mg以上，分2～3次口服。約2周后開始見癥狀減輕，壓迫癥減少。2～3個月后可見明顯療效甚至腫瘤縮小，生長激素和泌乳素明顯下降者占2/3左右。此藥系多巴胺增強劑，對GH分泌僅起抑制作用，必須持續(xù)治療數(shù)年，但停藥后仍易復發(fā)，如無效或復發(fā)者常需輔以手術或放射治療。常見反應有惡心、嘔吐、便秘、頭暈、低血壓、雷諾現(xiàn)象、紅斑肢痛等。此藥可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外壓迫癥者，不論術前、術后或治療前后均可見效，為目前首選。
(2)其他藥物：近年來合成的八肽衍生物SMS201-995，具有抑制GH作用，每天劑量為200μg，分2～3次皮下注射，數(shù)月后可見效。賽庚定為5-HT受體拮抗藥，可降低GH水平，但長期療效未明。α受體阻滯藥(如酚妥拉明、烏拉地爾)可暫降GH水平，但長期療效不佳。
2.放射治療
有外照射和內照射兩種，生長激素細胞對照射60%～90%較敏感，可于形成期或有活動進展者采用。其指征為：
①腫瘤未完全切除者。
②術后GH仍較高者。
③年老體弱全身情況不允許手術治療，且瘤體小而GH升高不多者。采用劑量大多為40～50Gy，總有效率可達85%。
3.手術治療
若經(jīng)放射治療后視力障礙加深，視野縮小繼續(xù)惡化，其他病變亦無好轉。或未經(jīng)放療而視野已嚴重損害，加之已有頑固性嚴重頭痛、顱內壓增高、垂體卒中和胰島素抵抗性糖尿病者為手術減壓及切瘤指征。手術療效為60%～80%。尤其是大瘤雖經(jīng)開顱手術，療效仍較差。手術禁忌證為：
①老年體弱伴其他疾病不能承擔手術麻醉。
②嚴重蝶竇感染。
4.糾正心血管并發(fā)癥
通常肢端肥大癥伴心血管損害者，對用為糾正高血壓、心力衰竭及心律失常的常規(guī)治療及方法，奏效頗佳，但遇下述者，應予注意：
(1)伴高血壓者：可予限鈉，并給利尿藥，以減少血容量，奏效顯著，甚至超過原發(fā)性高血壓者，所給劑量宜謹慎。
(2)伴充血性心力衰竭：肢端肥大癥心肌病者對常規(guī)治療有抵抗。有報道，頑固性心力衰竭可考慮心臟移植術治療。
二、預后
肢端肥大癥患者的死亡率約為正常人群的2倍，男性與心血管病損有關;女性者通常由惡性病變所致，晚期病人多系呼吸道繼發(fā)感染致死。
