皮膚惡性黑色素瘤癥狀診斷

一、癥狀

1.原位性惡性黑瘤

又稱表皮內惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內，處于原位階段。

　　(1)惡性雀斑樣痣：

又名Hutchinson雀斑，常發生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位，尤以面部最常見，極少數也可發生于非暴露部位。本病開始為一色素不均勻的斑點，一般不隆起，邊緣不規則，逐漸向周圍擴大，直徑可達數厘米，往往一邊擴大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點。據統計，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達4～6cm。以后才發生侵襲性生長，因此在很多病例，尤其是面部的損害發生侵襲性生長者往往很慢，常常在發生侵襲性生長前，患者即因其他原因而死亡。

　　(2)淺表擴散性原位惡黑：

又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發生于任何部位，但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過2.5cm，常誤診為痣細胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點是色調多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時混有灰白。如發生侵襲性生長時，其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多，往往在1～2年即出現浸潤、結節、潰瘍或出血。

　　(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤：

發病可能與外傷有關。其特點是發病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發于足跖。此瘤在原位生長時間較短，很快發生侵襲性生長。早期表現為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現為縱行色素帶。

　　2.侵襲性皮膚惡性黑瘤

　　(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma)：

由惡性雀斑樣痣發生侵襲性生長而來，故常見于老年人，多發生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍色區域。隨著病程進展，病變中出現單個或多個黑色結節如。該型黑瘤，初期呈輻射性生長，最終才進入垂直生長期，有些根本不進入垂直生長期。故較晚發生轉移，轉移多傾向于局部淋巴結。其5年存活率可達80%～90%。

　　(2)表淺擴散型惡性黑瘤(superficial spreading type malignant melanoma)

由 Paget樣原位惡黑發展而來。此時在原有稍隆起的斑片基礎上。出現局部浸潤、結節、潰瘍、出血如圖2所示。該型黑瘤較雀斑型發展快，經過一段輻射生長期后即轉入垂直生長期。其5年存活率約70%。

　　(3)結節型惡性黑瘤(nodular malignant melanoma)：

身體任何部位均可發生，但最常見于足底。開始為隆起的斑色，呈暗黑、藍黑或灰色結節，有時呈粉紅色，周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣如圖3所示。該型黑瘤進展快，常無輻射生長期，直接進入垂直生長期。5年存活率為50%～60%。

　　(4)特殊類型的黑瘤：

　　①肢端雀斑樣痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma)：發病可能與外傷有關。其特點是發病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強。以黑人和東方人較為常見。早期表現為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現為縱行色素帶。

　　②無色素性黑瘤(non-pigmented melanoma)：較為少見，在Giuliano等(1982)報道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結節狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預后較差。

　　③惡性藍痣(malignant blue nevus)：更為罕見。由藍痣細胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發生淋巴結轉移，患者仍可生存多年。

　　④巨毛痣中的惡性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus)：30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現為巨毛痣中出現結節和潰瘍，并有顏色改變。因此，對先天性巨毛痣應密切觀察或做預防性切除。

　　⑤纖維增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma)：好發于頭頸部，呈結節狀生長，約2/3病例無色素沉著。其特征是，少數黑瘤細胞位于大量的纖維組織之中，預后較差。

　　⑥原發病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin)：該型黑瘤找不到原發病灶，黑瘤僅在區域淋巴結或其他器官被發現。其預后與原發灶明確并有區域淋巴結轉移者無顯著差別。

　　1.病史與癥狀 詳細的病史與體檢對診斷十分重要。體表任何色素性皮損，若突然增長加速，周圍出現色素暈或色素脫失、表面出現鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現衛星結節、局部癢痛等情況，均應考慮黑瘤的發生。

　　2.實驗室檢查

　　(1)尿液檢查：通常實驗室檢查對診斷無大幫助，但當黑瘤已發生廣泛轉移時，尿中可出現大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。

　　(2)組織病理檢查：應對黑瘤的定性、腫瘤的類型、侵襲深度、最大垂直厚度、細胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無細胞性炎癥反應等作出診斷描述。

　　二、診斷

　　對已確診為黑瘤的病人，尚應詳細檢查有無區域淋巴結轉移和遠處轉移。這些對制定治療方案和估計預后有重要意義。有研究表明，臨床上通過觸診發現有區域淋巴結轉移者較行選擇性淋巴結清掃時鏡下發現有淋巴結微轉移(micrometastasis)或稱亞臨床轉移(subclinial metastasis)者長期生存的幾率減少20%～50%。因此，早期確定是否有淋巴結微轉移，對提高5年生存率具有重要意義。