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副腫瘤性斜視性眼...(副腫瘤性斜視性眼... )

別名:
副腫瘤性斜視性眼陣攣
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型癥狀:
眼痛 復視 眼脹 眼球不能隨意動 眼球垂直運動障礙
并發癥:
小兒神經母細胞瘤
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

副腫瘤性斜視性眼...有哪些癥狀?

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣癥狀診斷

  一、癥狀:

  ?1.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動綜合征,常與肌陣攣合并存在。

  2.眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文,是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發病。兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多于男性,急性起病多見。成年患者發病年齡各異,其病多呈亞急性的,進展數周,也有病例呈急性起病或緩慢進展者。

  3.本病亞急性起病,臨床癥狀以眼球不自主、無節律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動為主,同時伴有眨眼動作。當閉眼或睡眠時上述運動仍然存在;當試圖作眼球跟蹤動作或固定眼球時,上述不自主運動反而加重。可見多方向性眼球粗大的無節律急跳,呈非隨意和非協同性,有時伴廣泛肌陣攣,常伴小腦綜合征及腦干廣泛損害,是本病的特征性表現。POM一般呈波動性進展,神經母細胞瘤患兒可出現POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現,也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀,如共濟失調、構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。

  4.兒童常伴發有神經母細胞瘤,成年人可伴發多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經母細胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤,最常見為肺癌,其次為乳腺癌、子宮頸癌卵巢癌淋巴瘤甲狀腺癌膀胱癌等。成人患者中,其癥狀常與小腦性共濟失調、構音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實質病變合并發生。

  5.患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對所有的中樞神經系統神經元的核蛋白起反應,對神經元細胞質中的蛋白不起反應。抗-Ri抗體對人神經元和神經核中分離出來的相對分子量為53~61kDa和79~84kDa的蛋白發生特異性反應。此點與抗-Hu抗體不同。

  6.抗-Ri抗體具有一定的特異性,非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測出抗-Ri抗體。有時在少數腫瘤中也不能測出抗-Ri抗體,而出現假陰性結果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發癌腫的指征,也可以作為指導預后的指征。因為患者在進行腫瘤治療或皮質激素治療之后,其臨床癥狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時好轉。

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