一、癥狀
可分為2型，組織學上二者相同，但臨床經過完全不同。
1.Woringer-Kolopp型 為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發性斑塊，主要位于四肢，如多于1個損害，則損害有侵犯掌跖傾向。常在數月數年中，損害逐漸增大，大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續多年。20%的患者發病年齡小于15歲。本病的特點為損害持續時間長，罕見發展為系統性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型 為泛發性亞型，表現為類似MF的多數淡紅色斑塊，損害發展快，常侵犯淋巴結，其生物行為呈侵襲性。
二、診斷
局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。結合組織病理與免疫組化檢查，診斷不難。
佩吉特病樣網狀細...相關醫院
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