全面性發作癥狀診斷

一、癥狀

　　1、全面性強直-陣攣發作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS)

簡稱大發作(grand mal)，是常見的發作類型，表現全身肌肉強直和陣攣，伴意識喪失及自主神經功能障礙，大多數病人發作前無先兆，部分病人發作前瞬間可能有含糊不清或難以描述的先兆，如胸腹氣上沖、局部輕微抽動、無名恐懼或夢境感等，歷時極短。發作可分3期：

　　(1)強直期：

患者突然意識喪失，常伴一聲大叫而摔倒，全身骨骼肌強直性收縮，頸部及軀干自前屈轉為角弓反張，上肢上舉后旋轉為內收前旋，下肢自屈曲轉變為強烈伸直及足內翻。呼吸肌強直收縮導致呼吸暫停，面色由蒼白或充血轉為青紫，眼球上翻。持續10～30s后，肢端出現細微震顫，待震顫幅度增大并延至全身，即進入陣攣期。

　　(2)陣攣期：

肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替抽動，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時間逐漸延長，本期持續30～60s或更長。最后一次強烈陣攣后抽搐突然終止，所有肌肉松弛。在上述兩期可發生舌咬傷，并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神經改變，Babinski征可為陽性。

　　(3)痙攣后期：

陣攣期后可出現短暫的強直痙攣，以面部和咬肌為主，導致牙關緊閉，可發生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛尿液自行流出可發生尿失禁。呼吸首先恢復，心率、血壓和瞳孔也隨之恢復正常，意識逐漸蘇醒。病人發作后有一段時間意識模糊、失定向或易激惹(發作后狀態)，意識模糊期通常持續數分鐘，發作開始至意識恢復歷時5～10min。部分患者可進入昏睡，持續數小時或更長，清醒后常伴頭痛、周身酸痛和疲乏，對發作全無記憶，個別患者清醒前出現自動癥、暴怒或驚恐等。發作后狀態延長見于癲癇持續狀態，也見于彌漫性結構性腦病(如癡呆、精神發育遲滯或腦炎)或代謝性腦病患者單次癇性發作后，發作后出現一過性偏癱(Todd癱瘓)提示病因為局灶性腦損害。大發作病人突然意識喪失跌倒可發生外傷如顱內血腫等，發作時肌肉劇烈收縮可引起下頜關節脫臼、肩關節脫臼、脊柱或股骨骨折，昏迷時將唾液和嘔吐物吸入呼吸道可并發吸入性肺炎，長時期發作后原有腦病變患者可出現智能衰退和癡呆。

　　2.強直性發作(tonic seizure)

多見于彌漫性腦損害兒童，睡眠時較多，表現全身或部分肌肉強烈持續的強直性收縮，不伴陣攣，頭、眼和肢體固定在某一位置，軀干呈角弓反張，伴短暫意識喪失、面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，如發作時處于站立位可突然摔倒。發作持續數秒至數十秒，典型發作期EEG為暴發性多棘波。

　　3.陣攣性發作 (clonic seizure)

幾乎均發生于嬰幼兒，特征是重復陣攣性抽動伴意識喪失，之前無強直期。雙側對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發作的特征，持續一至數分鐘。腦電圖變化缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規則棘-慢波等。

　　4.肌陣攣發作 (myoclonic seizure)

特征是突發短促的震顫樣肌收縮，可對稱累及雙側肌群，表現全身閃電樣抖動，面部、某一肢體或個別肌群肉跳。單獨或連續成串出現，剛入睡或清晨欲醒時發作較頻繁。見于任何年齡，常見于預后較好的特發性癲癇，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇，也見于罕見的遺傳性神經變性病，如Lafora小體病，線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合征，彌漫性腦損害導致預后較差的Lennox-Gastaut綜合征。發作期典型EEG改變為多棘-慢波。

　　5.失神(absence)發作

分典型失神和非典型失神發作，臨床表現、腦電圖背景活動及發作期改變、預后等均有較大差異。

　　(1)典型失神發作：

也稱小發作(petit mal)，兒童期起病，青春期前停止發作，部分患兒轉為大發作。特征表現突發短暫的(5～10s)意識喪失和正進行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應，狀如“愣神”，可伴陣攣、失張力、肌強直、自動癥、自主神經癥狀的其中之一或全部，無先兆，持續5～20s，極少超過30s，突發突止，對發作全無記憶，每天發作數次至數百次，影響學業;少數患兒僅有意識模糊，仍能進行簡單活動，偶有意識障礙，極輕以致不易發現，僅在視頻EEG監測時證實。

①伴輕微陣攣如眼瞼、口角或上肢不易覺察的顫動，眼球約3次/s的向上顫動，3次/s的上肢抽動;

②伴失張力如頭部前傾、上肢下墜和腰部屈曲，手中持物可能墜落，患兒進食時發作使碗筷跌落常引起家長注意，偶發跌倒;

③伴肌強直如某些肌群強直性痙攣，頭后仰或偏向一側，背部后弓，引起突然后退動作;

④伴自動癥，多見于失神狀態，機械地進行原先的活動;

⑤伴自主神經癥狀如面色蒼白、潮紅、流涎和尿失禁等。臨床經過良好，智力不受影響，丙戊酸類可有效控制。發作期典型EEG。

　　(2)非典型失神發作：

意識障礙發生與休止較典型失神發作緩慢，肌張力改變較明顯。多見于彌漫性腦損害患兒，預后較差。

　　6.失張力發作 (atonic seizure)

是姿勢性張力喪失所致，部分或全身肌張力突然降低導致垂頸(點頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發作，持續數秒至1min，短者意識障礙不明顯，長者短暫意識喪失，發作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低電位活動。可與強直性、非典型失神發作交替出現，發育性障礙疾病和彌漫性腦損害，如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒發作)和亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期常見。

　　二、診斷

　　首先確定是否為癲癇，主要依據病史，如先兆癥狀、發作時狀態及發作后意識模糊等，并非依據神經系統或實驗室檢查。

　　1.GTCS患者本人難以準確描述發作表現，可由家屬及旁觀者代述，國際抗癲癇聯盟規定，癲癇患者診斷及發作分類應提供臨床發作全過程錄像和發作時EEG監測記錄，分析首發癥狀與癇性放電是否相關，明確癇性放電來源及解剖定位;臨床發作時EEG監測未記錄到癇性放電的患者需謹慎考慮癲癇診斷。

　　(1)應注意癲癇發作的突發性和反復性兩個特點、發作前先兆和發作時伴意識喪失，根據特征性臨床表現確定發作類型。

　　(2)家族史應注意類似發病者，個人史應注意產傷、頭顱外傷或腦部手術史，患兒熱性發作史，北方地區注意食痘豬肉史。

　　(3)神經系統定位體征：顱腦先天性發育畸形或圍生期腦損傷所致癲癇可有神經系統損害體征，結節性硬化可見面部皮脂腺瘤，特發性癲癇通常無定位體征，長期發作可有精神發育遲滯、智能減退或癲癇人格。

　　2.典型失神發作根據反復短暫的失神發作，深呼吸易誘發，腦電圖特征性變化。