一、癥狀
本病多見于青年(20~40歲),男性為女性的4~5倍,一般無家族史。
CH分為發作性和慢性。發作性CH無先兆,頭痛固定于一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間,初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感,數分鐘后迅速發展為劇烈脹痛或鉆痛,并向同側額顳部和頂枕部擴散,同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫,少有嘔吐。60%~70%患者發作時病側出現Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦,坐臥不寧,一般持續15~180min,此后癥狀迅速消失,緩解后仍可從事原有活動。發作呈叢集性,即每天發作1次至數次,每天大約在相同時間發作,有的像定時鐘一樣,幾乎在恒定的時間發作,每次發作癥狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數周乃至數月后緩解,一般1年發作1~2次,有的患者發病有明顯季節性,以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年,本病60歲以上患者少見,提示其病程有自行緩解傾向。
慢性叢集性頭痛極少見,占CH不足10%,可以由發作性CH轉為慢性,也可以自發作后不緩解成持續性發作。慢性CH臨床癥狀與發作性CH臨床癥狀相同,癥狀持續發作1年以上,或雖有間歇期,但不超過14天。
二、診斷標準
CH診斷主要依據其反復叢集性發作的病史和典型的臨床癥狀,緩解期無陽性神經體征,缺少實驗室及其他輔助檢查的依據。