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骨纖維結構不良(骨纖維結構不良 )

別名:
骨纖維異樣增殖癥,纖維性骨結構不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
男女之比為1.1∶1,發病多在10...
發病部位:
典型癥狀:
關節腫脹 陰道出血 自發性骨折 肌纖維大小不等
并發癥:
骨折
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 骨科
治療方法:
非手術治療、手術治療

骨纖維結構不良檢查

  1.X線檢查,單發型纖維異樣增殖癥病變部位在髓腔內,長管狀骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病變的X線表現為模糊的髓腔內放射透明(低密度)區,常被形容為“磨砂玻璃狀”,其中可見不規則的骨紋理,骨質有不同程度的擴張,骨皮質變薄,病變區與正常骨質間界線明顯,可看到反應性硬化緣帶,不產生骨膜反應。病變部位在股骨頸或股骨上端可發生鐮刀狀變形,形容為“牧羊杖”畸形。脊柱的病變界線亦清楚,膨脹,X線有低密度區,其內部呈分隔狀或條紋狀,可因病理性骨折而塌陷。局限性病變僅發生在干骺端,如股骨近端干骺端,廣泛性病變常侵犯長骨的一端與大部分骨干,骨質向外明顯突出,骨皮質薄厚不均,或向一側彎曲變形,如發生在脛骨骨干。發生病理性骨折后骨膜產生新生骨,使骨皮質增厚硬化。病變很少侵犯骨骺軟骨,僅在骺線閉合后,才侵入骨端。

  2.多發型纖維異樣增殖癥病變常侵犯數骨,并有侵犯鄰近數骨的現象,如侵犯同側的髂骨、股骨、脛骨及腓骨,髂骨的病變系溶骨性,呈較大的多囊狀,其中可見骨紋理,有不同程度的骨質膨脹。四肢長骨的病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質變薄并擴張,髓腔內紋理消失,呈磨砂玻璃狀,有的部位骨質高度膨脹,其中有囊狀表現,常發生病理性骨折。顱骨病變中,顱底骨質致密,枕、顳骨變形,呈致密與疏松相混的陰影。

  3.手骨也很少單獨侵及,常在彌漫整個上肢時,波及手骨。X線片可見掌骨和指骨彌漫性膨脹(有時是長度增長),這種改變可以波及掌骨骨骺和腕骨。纖維異樣增殖癥的影像表現在青少年和成年的不同時期有變化,病變發展緩慢,停止膨脹,溶骨區的壁及皮質逐漸緩慢增厚,有時,還有毛玻璃樣區域密度增高,直到呈象牙密度。纖維異樣增殖癥惡變的X線表現在某種程度上取決于病變的組織學類型。在病變內溶骨范圍的界限不清,骨皮質缺損及鄰近的軟組織塊等都提示有惡性。

骨纖維結構不良相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 江蓉星,主任醫師
    江蓉星 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 骨科

    擅長疾病: 骨關節炎、筋傷、內傷、頸椎病、腰椎間盤突出癥、股骨頭缺血性壞死、骨折、脫位、骨質疏松、各種骨病及其痛癥。擅用經方與驗方辨證治療疑難雜癥。

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 腫瘤學

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