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小兒進行性骨化性...(小兒進行性骨化性... )

別名:
小兒進行性骨化性纖維發(fā)育不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
6歲以下兒童
發(fā)病部位:
肌肉
典型癥狀:
結(jié)節(jié) 低燒 軟組織腫脹 頸部肌肉腫脹變硬
并發(fā)癥:
腫脹
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 骨科
治療方法:

小兒進行性骨化性...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  病原尚未徹底了解。基本因素是結(jié)締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發(fā)性鈣化與骨化。屬于顯性遺傳。曾有報道見于雙胞胎。

  二、發(fā)病機制

  早期病變的特點是間質(zhì)水腫與結(jié)締組織浸潤,肌肉纖維處于繼發(fā)性萎縮和退行性變。到了后期,受侵犯的中胚層組織發(fā)生鈣化和骨化。

  病變可分4層:

  1.中心部 分化不良區(qū)。此區(qū)細胞豐富,細胞的大小、形狀不一,并有絲狀核分裂現(xiàn)象(此區(qū)細胞學很難與肉瘤鑒別)。

  2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏松的細胞間質(zhì)排列良好。

  3.外圍區(qū) 成骨細胞和纖維組織構(gòu)成小梁,形成新骨。

  4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結(jié)構(gòu)。分層現(xiàn)象具有良性病變的特征。病變的最內(nèi)層分化不良,越向外越成熟,直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟,波及的范圍越小。

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