一、發病原因
指甲-髕骨綜合征是一種常染色體顯性遺傳性質，與ABO血型和腺苷酸鹽激酶(adenylate kinase)連鎖，基因位點在第9對染色體上，并有很高的外顯率。 Looij等根據自己的數據和資料推斷，如果本綜合征家族的一個患者有明顯的臨床腎臟表現，則其所生孩子患腎病的危險性是1/4，發展至腎功能衰竭的概率是1/10。
二、發病機制
本癥特點是多發性骨骼異常;半數以上有腎病變，推測這種病人的超微結構損害及GBM異常是基底膜膠原合成普遍紊亂。在某些病例，羥脯氨酸糖苷和黏多糖類在尿中排泄是增加的。本病早期在光鏡下可無特殊發現，稍后可見到非特異性變化，包括局部基底膜增厚、小管萎縮、間質纖維化、不同程度的腎小球硬化;血管透明變性和硬化與高血壓相關。電鏡所見有特異性，腎小球基膜有很多不規則透亮區，成蟲蛀形。用磷鎢酸染色可顯示在腎小球基膜內有膠原的原纖維，是本病病理所特有的改變。免疫熒光通常是陰性的，但在硬化部分可見到。IgM和C3沿著腎小球毛細血管壁里層沉積。
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