一、發(fā)病原因
本病征是后顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發(fā)育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞,也可見于先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。
二、發(fā)病機制
由于第四腦室內的腦脊液儲積而發(fā)生第四腦室囊包狀擴大;小腦蚓部發(fā)育不全,后蚓部缺損,由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方;小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱后窩擴大。
本病征的病理特點是:①第四腦室囊性擴張;②小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育;③有先天或以后起始的腦積水。