一、發(fā)病原因

　　本病可因各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常，如房性心動(dòng)過(guò)速、交界性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)與心房撲動(dòng)等所誘發(fā)，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1.發(fā)病機(jī)制 其發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：

　　(1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲(chǔ)備耗竭。

　　(2)交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發(fā)心肌肥厚，使心臟前后負(fù)荷增加，影響心臟的心排血量。

　　(3)心肌細(xì)胞的β受體敏感性降低與β受體密度下調(diào)。

　　(4)心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，肌原纖維Ca2+-ATP酶及肌漿網(wǎng)Ca2+-ATP轉(zhuǎn)移酶的活性降低，肌漿網(wǎng)的Ryanodin受體的含量及穩(wěn)定性下降。

　　(5)心肌缺血及心肌的血流分布變化。

　　心動(dòng)過(guò)速性心肌病與Na+-K+-ATP酶的活性低有關(guān)，亦有研究認(rèn)為心動(dòng)過(guò)速性心肌病的發(fā)展與細(xì)胞的凋亡增加有關(guān)，并且P53及其相關(guān)的基因參與了對(duì)細(xì)胞凋亡的調(diào)控。

　　實(shí)驗(yàn)研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變(血 壓和心排出量下降);繼續(xù)起搏，心室充盈壓和肺動(dòng)脈壓可不斷增加，并在1周時(shí)達(dá)到典型的高峰平臺(tái)，同時(shí)心排出量、射血分?jǐn)?shù)和心室容積繼續(xù)惡化，3～5周后發(fā)展為終末期心力衰竭，產(chǎn)生類似于人類心功能不全的血流動(dòng)力學(xué)和神經(jīng)激素的變化。但是，這種病變基本上是可逆的，終止快速起搏48h內(nèi)，右心房壓、平均動(dòng)脈壓和心臟指數(shù)即有顯著改善，其中左室射血分?jǐn)?shù)在24h內(nèi)改善最明顯，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)4周內(nèi)即可明顯恢復(fù)，但收縮末期和舒張末期容積直到12周才恢復(fù)正常。這種心功能不全的特點(diǎn)是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴(yán)重下降，同時(shí)還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失?？刂频慕Y(jié)果還是心臟病本身改善的結(jié)果?有學(xué)者對(duì)伴有快速心室率的慢性心房顫動(dòng)患者進(jìn)行了電復(fù)律前后的系列研究，內(nèi)容包括心房、心室收縮功能和代謝運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，結(jié)果表明，心房功能恢復(fù)早期(1天～1周)的左室射血分?jǐn)?shù)和氧耗量峰值與晚期(1個(gè)月)無(wú)相關(guān)性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動(dòng)所致的心肌病逆轉(zhuǎn)有關(guān)而與心房功能恢復(fù)無(wú)關(guān)。此外，心率加快導(dǎo)致心功能不全的間接資料來(lái)源于β-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨床試驗(yàn)，在該試驗(yàn)中，β-受體阻滯藥在顯著 減慢心率的同時(shí)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)和心力衰竭癥狀亦有所改善。

　　2.病理 心臟重量多無(wú)變化。在細(xì)胞水平，可見(jiàn)心肌細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)，細(xì)胞外基質(zhì)結(jié)構(gòu)和心肌細(xì)胞基底膜-肌纖維膜界面均發(fā)生分離;細(xì)胞外基質(zhì)紊亂 可損害心肌細(xì)胞排列、壓力耦聯(lián)和傳輸以及毛細(xì)血管的開(kāi)通，心肌細(xì)胞可消失、拉長(zhǎng)，肌纖維紊亂和肌小節(jié)消失。