一、發(fā)病原因
1.根據(jù)溶血發(fā)生的部位不同分類
根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內(nèi)和紅細胞外兩大類。
(1)紅細胞內(nèi)因素；
紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥，遺傳性口形細胞增多癥，遺傳性畸形細胞增多癥，遺傳性棘細胞增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。見于珠蛋白生成障礙性貧血，鐮狀細胞貧血，血紅蛋白H病，不穩(wěn)定血紅蛋白病，其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)，雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。
紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血
①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖異構(gòu)酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸異構(gòu)酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸鹽激酶缺乏，醛縮酶缺乏，二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。
②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏，腺苷脫氨酶過多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。
③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關(guān)的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽還原酶缺乏。
(2)紅細胞外因素：
免疫性溶血性貧血：A.同種免疫性溶血性貧血：包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血(移植物排斥，免疫復合物等)。
非免疫性溶血性貧血：包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
①化學、物理、生物因素 ：化學毒物及藥物如氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染;生物毒素：尿毒癥、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
②創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
③脾功能亢進。
④血漿因素： A.肝臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞(spur cell)貧血。 B.無β脂蛋白血癥。
⑤感染性： A.原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。 B.細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。
⑥肝豆狀核變性(Wilsons病)
2.根據(jù)溶血是遺傳性還是繼發(fā)性分類
(1)遺傳性：
與紅細胞內(nèi)因素相同。
(2)獲得性：
與紅細胞外因素相同。
二、發(fā)病機制
紅細胞過早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核一巨噬細胞系統(tǒng))吞噬后破壞。血管內(nèi)溶血是紅細胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細胞的內(nèi)容(血紅蛋白)直接被釋放入血漿。血管內(nèi)的紅細胞被大量破壞，血紅蛋白被釋放到血液循環(huán)，出現(xiàn)血紅蛋白血癥(hemoglobinemia)，血漿中游離Hb(正常0.02～0.05g/血漿)增高(血漿呈粉紅色或紅色)。游離Hb去路：
①與血漿中的結(jié)合珠蛋白(haptoglobin，Hp)結(jié)合成Hp-Hb復合物，參與單核-巨噬細胞系統(tǒng)的膽色素代謝。血漿如有較多游離的血紅蛋白，血漿可呈粉紅色，但由于高鐵血紅白蛋白呈棕色，高鐵血紅蛋白呈褐色，因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。
②超過Hp結(jié)合能力時，則自腎小球濾出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，部分可被腎小管重吸收，在上皮細胞內(nèi)分解為卟啉，卟啉進入血液循環(huán)成膽色素，后二者重新利用，部分以含鐵血黃素存在于上皮細胞內(nèi)，隨上皮細胞脫落，從尿排出(含鐵血黃素尿)。高鐵血紅白蛋白由于分子大、不出現(xiàn)于尿內(nèi)。
③分離出游離的高鐵血紅素，與血漿中β-糖蛋白結(jié)合成高鐵血紅素蛋白(methemoglobin)或與凝乳素(hemopexin，Hx)結(jié)合，然后進入單核-巨噬細胞系統(tǒng)。
