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地中海貧血的治療方法

作者:養生專家  時間:2013-05-05 00:00:00  來源: 大眾養生網

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地中海貧血

又稱海洋性貧血,是近年來高發的一種貧血疾病,其對人體的危害非常大;輕型地貧無需特殊治療,不過中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。

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1.脾切除

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脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

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2.輸血和去鐵治療(此法在目前仍是重要治療方法之一)

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紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。

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其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

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3.鐵鰲合劑

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常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。

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去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

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4.一般治療

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注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

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5.造血干細胞移植

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異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。

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6.基因活化治療

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應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。

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地中海貧血

最常遭遇的問題是病人常會有心臟、肝臟和內分泌的功能異常,特別是對于那些接受高量輸血的患者,一定要注射足夠的除鐵劑。

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